Qué es la ELA, la enfermedad que padece el senador Esteban Bullrich

A través de un comunicado que envió ayer por la mañana el Senado de la Nación, el senador por la provincia de Buenos Aires, Esteban Bullrich, difundió que, luego de varios meses en los que estuvo consultando médicos y realizándose estudios clínicos, llegó al diagnóstico de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA).

¿De qué se trata esta enfermedad?

Conocida también como enfermedad de Lou Gehrig, en honor al jugador de béisbol al que se le diagnosticó la enfermedad, la ELA es una patología progresiva del sistema nervioso que afecta las células nerviosas en el cerebro y la médula espinal, y causa la pérdida del control muscular.

“La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad progresiva del sistema nervioso que afecta a gente de 40 a 70 años, daña y mata todas las neuronas motoras y atrofia todos los músculos. La patología compromete de manera completa al sistema motor voluntario. Se caracteriza por atrofia y disminución de la fuerza de los músculos de los miembros, del tronco, de la deglución, de la fonación y de la respiración. Todo es consecuencia del daño y muerte de las neuronas motoras, o sea, las que sirven para dar movimiento”, describe Alejandro Andersson, médico neurólogo, director del Instituto de Neurología Buenos Aires.

Consultado por Infobae, Darío Ryba, presidente y fundador de la Asociación ELA Argentina, agrega: “La enfermedad se inicia a una edad promedio de 54 años. No se conocen casos de niños o adolescentes y se puede desatar en cualquier momento”.

Los médicos generalmente no saben por qué aparece la ELA, que en algunos casos se manifiesta de forma hereditaria. A menudo comienza con fasciculaciones musculares y debilidad en una extremidad o dificultad para hablar. “No se trata de una patología infecciosa ni contagiosa. Y el porcentaje de casos hereditarios es inferior al 5%. La mayoría son no hereditarios o esporádicos. La causa de la ELA estaría en los neurotransmisores, que comunican a las neuronas entre sí. El ácido glutámico es un importante neurotransmisor. Se cree que su exceso en el espacio extracelular es la causa de esta enfermedad”, añade Andersson.

Si las neuronas se dañan, los músculos no reciben más los estímulos de las neuronas motoras, se debilitan y se atrofian. Ocurre con todos los músculos del cuerpo, incluso con los respiratorios. No se compromete la sensibilidad, la visión, el oído, el gusto, el olfato, la inteligencia ni la capacidad de prestar atención. Esta razón explica por qué se conserva la lucidez aún en las etapas más avanzadas de la enfermedad.

Ryba es enfático: “Las causas de la ELA son un misterio: puede ser una combinación entre edad, genes y medioambiente. Se está investigando”.

Según datos aportados por la Asociación ELA Argentina, la incidencia o cantidad de personas que desarrollarán esta enfermedad cada año es aproximadamente 2 de cada 100.000 personas.

“En tanto, en la Argentina, es posible que haya unos 600 a 800 enfermos. En la relación hombre - mujer se ven 13 por cada 10. El 30% al 50% de los pacientes fallece a los tres años, pero el 10% todavía vive luego de 10 años de enfermedad”, agrega Andersson.

De acuerdo a la Mayo Clinic, los signos y síntomas de la ELA varían mucho de una persona a otra, según qué neuronas estén afectadas. Algunos signos y síntomas son: dificultad para caminar o realizar actividades diarias normales; tropezones y caídas; debilidad en las piernas, los pies o los tobillos; debilidad o torpeza en las manos; dificultad para hablar o problemas para tragar; calambres musculares y espasmos en brazos, hombros y lengua; llanto, risa o bostezos inapropiados; cambios cognitivos y de comportamiento.

Según esta entidad, la ELA con frecuencia comienza en las manos, los pies o las extremidades y luego se extiende a otras partes del cuerpo. A medida que la enfermedad avanza y las células nerviosas se destruyen, los músculos se debilitan.

¿Cómo se diagnostica?

Según la Asociación de ELA Argentina, esta enfermedad puede ser extremadamente difícil de diagnosticar por varias razones: por un lado, es una enfermedad comparativamente poco frecuente; los síntomas tempranos pueden ser bastante leves, tales como torpeza, debilidad moderada o habla ligeramente desarticulada, los cuales pueden haber sido atribuidos a una variedad de causas diferentes; pueden suceder antes de que la persona sienta necesario ir a ver a un médico; la enfermedad afecta a cada individuo de maneras diferentes, dado que no todos los síntomas se experimentan o aparecen en la misma secuencia; no existe un examen específico para probar que alguien tiene ELA, lo cual significa que el diagnóstico requiere la eliminación de otras enfermedades potenciales.

“Dentro de los criterios de diagnóstico es necesario que el paciente no presente trastornos sensitivos, esfinterianos, alteraciones visuales ni demencia de tipo Alzheimer. En estadios tardíos de la evolución puede desarrollarse un tipo especial de demencia, la demencia frontotemporal. Para arribar al diagnóstico se utilizan los criterios clínicos apoyados con los hallazgos del electromiograma”, comparte a Infobae Gabriela Ferretti, médica neuróloga, clínica y legista, y divulgadora Científica de Grupo Medihome.

“El diagnóstico de ELA genera un impacto emocional muy fuerte, dado que se trata de una enfermedad que avanza progresiva e inexorablemente hacia una parálisis muscular total con plena conciencia, salvo en los casos que se desarrolla demencia. La angustia y la depresión son la consecuencia lógica durante el curso de la enfermedad cuya sobrevida se estima entre tres a cinco años aproximadamente. Algunas personas eligen la implementación de ventilación artificial como una manera de sustituir la función respiratoria, hecho que les permite mantener la vida a costa de estar conectados a un respirador y sobrevivir más allá de los 10 años del inicio de los síntomas”, agrega Ferretti.

Terapias existentes

“Los tratamientos no pueden revertir el daño de la ELA, pero pueden retrasar la progresión de la enfermedad, y hacer sentir al paciente más cómodo e independiente”, dice Andersson. Alejandro Kohler, coordinador de Clínica ELA, de Fleni, agrega: “La ELA es neurogenerativa, por ende, no tiene cura y los tratamientos principalmente apuntan a enlentecer o a disminuir la progresión del daño que se genera sobre esas motoneuronas. No hay ningún tratamiento que haya permitido curar o frenarla. Dentro de los tratamientos, hay de dos tipos: el farmacológico y el no farmacológico”.

Entre los tratamientos farmacológicos, Kohler se refiere al principal fármaco utilizado, riluzole, “que existe desde 1995, que viene en comprimidos, que lo que hace básicamente es disminuir o enlentecer la progresión de la enfermedad. Y también ha demostrado aumentar la sobrevida de la enfermedad. Principalmente, enlentece el compromiso respiratorio que pueden tener los pacientes. En ese área es donde mayor efecto se vio en los trabajos, pero actúa sobre todos los grupos musculares. A su vez, hay otro fármaco más nuevo y menos utilizado, que se llama edaravone, que se administra por vía endovenosa y en la Argentina se aprobó en enero de este año para ELA. Es mucho menos utilizado por la poca evidencia que tiene y por lo complejo que es recibir ese fármaco”.

Ryba agrega: “Está la clínica y la atención multidisciplinaria, a través de diversas disciplinas”.

Entre algunas terapias multidisciplinarias que se utilizan para abordarlo se encuentra la fisioterapia, la terapia ocupacional, la terapia del habla, el apoyo nutricional y el apoyo psicológico y social. “Es una enfermedad que afecta a los músculos y necesita de neumonólogos, de gastroenterólogos, kinesiólogos, fonoaudiólogos, entre otros; los pacientes que hacen kinesiología, que hacen terapia ocupacional, que tienen buen control deglutorio y de la parte respiratoria tienen una sobrevida muchísimo más aumentada que los pacientes que no lo hacen”, cierra Kohler.

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