En el mundo de la medicina, nos encontramos a menudo con enfermedades poco frecuentes que pueden tener un impacto devastador en la vida de quienes las padecen. Una de ellas es el Síndrome de la Persona Rígida, una enfermedad autoinmune que afecta aproximadamente a una persona cada millón, y dos tercios de los casos son mujeres. La edad de comienzo suele estar entre los 40 y 60 años.
Recientemente, esta enfermedad ha cobrado notoriedad debido a que la famosa cantante canadiense Céline Dion ha sido diagnosticada con ella. Pero, ¿qué es exactamente este síndrome?
El Síndrome de la Persona Rígida se caracteriza por la producción de anticuerpos que lesionan la formación de un neurotransmisor llamado ácido gamma aminobutírico. Esto resulta en una rigidez muscular progresiva que comienza en los miembros inferiores y puede extenderse a la cadera, el tronco y los miembros superiores.
Los músculos se vuelven más rígidos y pueden presentarse espasmos. En algunos casos, la voz puede verse afectada, causando disfonía, o puede haber dificultad para deglutir.
Cuál es el tratamiento
El tratamiento de este síndrome es complejo y varía en eficacia. Se pueden utilizar fármacos ansiolíticos como el clonazepam, medazepam, diazepam y clorazepato dipotásico, que estimulan la secreción del neurotransmisor afectado.
También se realiza un procedimiento llamado plasmaféresis, que consiste en extraer y purificar la sangre para eliminar los anticuerpos dañinos. Además, se pueden prescribir relajantes musculares.
Los resultados del tratamiento son diversos y dependen de la respuesta individual de cada paciente. La detección temprana y un enfoque terapéutico personalizado son clave para mejorar la calidad de vida de quienes padecen este síndrome.
“El pronóstico de las personas con el síndrome de la persona rígida puede variar mucho dependiendo de los síntomas presentes en cada paciente. Para algunas personas con este síndrome, los síntomas se resuelven con el tratamiento, o los síntomas sólo afectan a un área particular del cuerpo. En otras personas, los síntomas pueden progresar e incluir los músculos de la cara, y algunos de los músculos del cuerpo pueden estar constantemente rígidos. La progresión de los síntomas relacionados con el síndrome resulta en caídas frecuentes, que pueden llegar a ser peligrosas”, destacan profesionales de los Institutos Nacionales de Salud de Estados Unidos (NIH, por sus siglas en inglés).
* El doctor Daniel López Rosetti es médico (MN 62540) de la Facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires (UBA). Presidente de la Sección de Estrés de la World Federation for Mental Health (WFMH). Y es autor de libros como: “Emoción y sentimientos” (Ed. Planeta, 2017), “Equilibrio. Cómo pensamos, cómo sentimos, cómo decidimos. Manual del usuario.” (Ed. Planeta, 2019), entre otros.
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