La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica que se caracteriza por debilitar el pulmón al provocar una cicatrización permanente. Con esto, se dificulta la respiración y disminuye la cantidad de oxígeno que se transporta a los principales órganos del cuerpo.

De esta manera, la capacidad respiratoria va descendiendo con el tiempo hasta tornarse fatal: el 50% de los pacientes muere dentro de los tres años posteriores a haber recibido el diagnóstico.

La FPI va en aumento y al principio es difícil diagnosticarla (iStock)
La FPI va en aumento y al principio es difícil diagnosticarla (iStock)

Según los especialistas, la progresión de la enfermedad varía y tiene un comportamiento impredecible, dando paso cada vez a más episodios de exacerbaciones –los acontecimientos de empeoramiento respiratorio agudo–. Entre el 5% y el 14% de los pacientes con FPI experimentan crisis y estas pueden aparecer en cualquier etapa de la enfermedad, con o sin aviso previo.

Entre 14 y 43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo pueden padecer FPI. Y afecta principalmente a mayores de 50 años, y más a los hombres que a mujeres.

Sus síntomas iniciales comúnmente se atribuyen a envejecimiento, enfermedad cardíaca o enfisema. El diagnóstico y tratamiento temprano es crítico para el manejo apropiado de la FPI.

Si bien la causa de su aparición es desconocida, se destacan algunos factores de riesgo como fumar, un daño pulmonar, antecedentes familiares de la enfermedad, el reflujo ácido anormal, exposiciones ambientales y las infecciones virales crónicas.

¿Fumó alguna vez? ¿Tiene familiares con alguna enfermedad pulmonar? ¿Ha estado expuesto a agentes contaminantes por razones de su trabajo u otras? Estas son algunas preguntas que el médico realizará a un paciente para determinar sus antecedentes personales y avanzar en el diagnóstico de la FPI.

"Alrededor de la mitad de los pacientes reciben un diagnóstico inicial erróneo ya que los síntomas son similares a otras enfermedades respiratorias como la EPOC o el asma. También pueden asemejarse a los de la insuficiencia cardíaca congestiva. Es por eso que el tiempo promedio desde los primeros síntomas hasta el diagnóstico es de entre uno y dos años", explicó a Infobae durante su paso por Buenos Aires, el doctor Vincent Cottin, médico en el Departamento de Medicina Respiratoria y el Centro de Enfermedades Huérfanas de Pulmón en Lyon, Francia.

La FPI genera cicatrización del tejido pulmonar (Istock)
La FPI genera cicatrización del tejido pulmonar (Istock)

Según el especialista, "el diagnóstico de la FPI es complejo ya que, además de los antecedentes personales y el examen físico, requiere de pruebas diagnósticas específicas como las imágenes de pulmón utilizando una tomografía computada de alta resolución".

"En el caso de algunos pacientes, resulta necesario realizar una "biopsia pulmonar" (extraer un fragmento de tejido pulmonar). También, el especialista puede indicar realizar una espirometría para conocer si los pulmones funcionan correctamente", remarcó Cottin.

El experto adelantó que el diagnóstico preciso y precoz de la FPI es importante, ya que las opciones de tratamiento tales como el farmacológico, el tratamiento con oxígeno suplementario, el manejo de la tos y la rehabilitación pulmonar (que puede incluir ejercicios especiales o estrategias de respiración) pueden ayudar a los pacientes a controlar su condición y mantener su calidad de vida.

¿Qué puede sentir una persona con FPI?

La doctora Gabriela Tabaj, neumonóloga del Hospital Antonio A. Centrángolo, explicó a Infobae que las personas con FPI pueden experimentar síntomas tales como dificultad para respirar durante la actividad física, una tos seca y persistente, molestias en el pecho y acropaquia (engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies.

"La uña se curva hacia abajo, de manera parecida a la forma de la parte redondeada de una cuchara volteada al revés). Otros síntomas que pueden manifestarse son cansancio, mayor frecuencia de resfríos e infecciones pulmonares, coloración azulada de la piel (cianosis) y pérdida de apetito y peso", detalló la experta, miembro de la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria (AAMR).

También precisó que más del 80% de los pacientes con FPI pueden experimentar un sonido distintivo al respirar (el "sonido de la FPI", similar al del velcro) que puede ser detectado a través de un estetoscopio.

Tratamientos actuales

"Cuanto antes el paciente consulte, más va a vivir, por los tratamientos precoces y efectivos. Son las llamadas 'ventanas de oportunidad' que buscan los médicos para preservar el pulmón sano. Los descensos de la función pulmonar serán más lentos y el paciente podría vivir más tiempo", detalló Tabaj, que aseguró que los tratamientos inmunosupresores con corticoides no surten efecto.

"Hoy hay dos tratamientos efectivos. Son los basados en pirfenidona y nintedanib, inhibidores de múltiples tirosina kinasas, que enlentecen la progresión de la enfermedad mediante la reducción de la disminución de la función pulmonar. El tratamiento no elimina cicatrices existentes y puede incluir oxigenoterapia, rehabilitación pulmonar y trasplante de pulmón. Son drogas que apuntan a enlentecer las fibroproliferaciones de la función pulmonar. Estos fármacos actúan independientemente de la función pulmonar o gravedad de la enfermedad que se padezca y buscan enlentecer el desarrollo o progresión de la FPI", indicó la especialista.

¿Qué puede hacer un paciente con FPI para evitar que la enfermedad empeore?

Generalmente, los síntomas se agravan con el tiempo y empeoran cuando el paciente contrae una infección pulmonar. Si la persona detecta una dificultad aún mayor para respirar, debe asegurarse de:
• Seguir el tratamiento que le han prescrito
• Mantenerse activo
• Pedir que le administren vacunas para la gripe y la neumonía, ya que normalmente las infecciones pulmonares empeoran la FPI
• Si todavía fuma, preguntarle a su médico cómo dejar el hábito. También debería pedirles a las personas de su entorno que dejen de fumar
• Acudir a un médico especializado en enfermedades pulmonares (neumonólogo) y, si fuese posible, buscar tratamiento en un centro especializado en FPI
• Seguir una alimentación sana y evitar el reflujo gastroesofágico

¿Cuándo un paciente con FPI debería buscar ayuda médica?

Debería contactar a un médico si detecta cualquier cambio o si le preocupa algo que quisiera consultar. Además, debería solicitar ayuda médica urgentemente si presenta cualquiera de estos síntomas alarmantes:
• Especial dificultad respiratoria o sensación de ahogo
• Dolor o presión en el pecho
• Una tos que no es capaz de controlar
• Expectorar (escupir) sangre
• Fiebre alta
• Diarrea, náuseas o vómitos
• Sensación de debilidad anormal

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