Otra enfermedad causada por el cigarrillo

La padecen entre 14 y 43 personas por cada 100 mil habitantes en todo el mundo. Y la mitad muere dos o tres años después del diagnóstico.

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante del pulmón, asociada con alta mortalidad. Provoca la cicatrización permanente de los pulmones, dificultad para respirar y disminuye la cantidad de oxígeno que los pulmones pueden transportar a los órganos principales del cuerpo.

La función pulmonar de un paciente con FPI disminuye con el tiempo, y si bien la progresión de la enfermedad es variable e impredecible, las exacerbaciones (acontecimientos de empeoramiento respiratorio agudo), también pueden afectar el curso de la enfermedad, y a menudo conducen a la muerte a los pocos meses.

Aproximadamente entre el 5 y el 14% de los pacientes con FPI puede experimentar una exacerbación de modo que representan un riesgo para todos los pacientes, ya que pueden ocurrir en cualquier momento durante el curso de la enfermedad, con o sin aviso.

Padecida por entre 14 y 43 personas por cada 100 mil habitantes en todo el mundo, la FPI afecta principalmente a mayores de 50 años, y con mayor frecuencia a hombres que a mujeres.

Si bien la causa de la FPI es desconocida, algunos factores de riesgo pueden incluir fumar, daño pulmonar, antecedentes familiares de la enfermedad, el reflujo ácido anormal, exposiciones ambientales y las infecciones virales crónicas.

La importancia de reconocer los síntomas y llegar al diagnóstico

Las personas con FPI pueden experimentar síntomas tales como dificultad para respirar durante la actividad física, una tos seca y persistente, molestias en el pecho y acropaquia (engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies. La uña se curva hacia abajo, de manera parecida a la forma de la parte redondeada de una cuchara dada vuelta.

Además, más del 80% de los pacientes con FPI puede experimentar un sonido distintivo al respirar (el "Sonido de la FPI", similar al velcro) que puede ser detectado a través de un estetoscopio.

El diagnóstico de la FPI puede ser difícil, ya que requiere de pruebas diagnósticas específicas, como las imágenes de pulmón utilizando una tomografía computada de alta resolución. El tiempo promedio desde los primeros síntomas hasta el diagnóstico es de entre uno y dos años.

Alrededor de la mitad de los pacientes reciben un diagnóstico inicial erróneo ya que los síntomas son similares a otras enfermedades respiratorias como la EPOC o el asma. También pueden asemejarse a los de la insuficiencia cardíaca congestiva.

El tratamiento

El diagnóstico preciso y precoz de la FPI es importante, ya que las opciones de tratamiento tales como el farmacológico, el tratamiento con oxígeno suplementario, el manejo de la tos y la rehabilitación pulmonar (que puede incluir ejercicios especiales o estrategias de respiración) puede ayudar a los pacientes a controlar su condición y mantener su calidad de vida.

Hay una gran necesidad no satisfecha de tratamientos seguros y eficaces que puedan alterar el curso de la FPI y frenar la progresión de la enfermedad; una vez que se produce la cicatrización del pulmón, ésta no puede ser revertida y la única posibilidad actual de una cura es el trasplante. Sin embargo, esto es sólo una opción para un número muy limitado de pacientes.

Si bien el pronóstico para los diagnosticados con FPI varía, aproximadamente la mitad de los pacientes fallecen dentro de dos o tres años posteriores al diagnóstico.

En 2014 la Agencia Estadounidense de Medicamentos (FDA por sus siglas en inglés) autorizó la comercialización de nintedanib para el tratamiento de la FPI en los Estados Unidos.

Evaluado como avance terapéutico por parte de la FDA, el nintedanib es el primer y único inhibidor de la tirosina quinasa aprobado para el tratamiento de la FPI. El nintedanib se administra oralmente, dos veces al día, y ya se encuentra disponible comercialmente en los Estados Unidos y en Europa.

En los ensayos clínicos, el nintedanib redujo la tasa anual de disminución de la función respiratoria, aproximadamente en el 50%. Esto también incluye a los pacientes con enfermedad en su fase inicial (capacidad vital forzada [FVC] > 90% del valor previsto), sin imagen de panal de abejas y/o enfisema concomitante en la tomografía computarizada de alta resolución. El nintedanib también redujo las exacerbaciones confirmadas (las exacerbaciones son acontecimientos agudos caracterizados por el empeoramiento de los síntomas respiratorios, pueden impactar de manera significativa el curso de la enfermedad).

El mecanismo de acción del nintedanib en la FPI es conocido:

. Lo más importante es que el nintedanib inhibe el receptor del factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGFR), el receptor del factor de crecimiento de los fibroblastos (FGFR) y el receptor del factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGFR). Los efectos secundarios del nintedanib pueden tratarse de forma eficaz en la mayoría de los pacientes.