Esclerosis Lateral Amiotrófica: de qué se trata esta temida enfermedad y cuáles son los últimos avances para combatirla

El promedio de sobrevida de estos pacientes es de 3 a 5 años. En algunos casos excepcionales la enfermedad puede llegar a detenerse como en el del astrofísico Stephen Hawking, quien sobrevivió con ELA durante varias décadas

Cada 21 de junio se conmemora el Día Mundial de la Lucha contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
Cada 21 de junio se conmemora el Día Mundial de la Lucha contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Cada 21 de junio, desde 1997, se celebra el Día Mundial de la Lucha contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa, que se caracteriza por una atrofia progresiva de todos los músculos del organismo excepto el corazón y la musculatura que controla la motilidad de los ojos y los esfínteres (vesical y anal), sin producir alteraciones de la sensibilidad.

En este día se celebran un gran número de actividades por todo el mundo con el objetivo de mantener viva la búsqueda de la causa, el tratamiento y la cura de esta enfermedad.

Se trata de una enfermedad neurológica degenerativa que afecta las neuronas motoras que están en el cerebro y en la médula espinal y hace que los músculos dejen de funcionar. Se desconocen las causas que la originan y por el momento no tiene cura. El promedio de sobrevida de los pacientes es de 3 a 5 años. En algunos casos excepcionales la enfermedad puede llegar a detenerse como en el del astrofísico Stephen Hawking, quien sobrevivió con ELA durante varias décadas.

Cuando las neuronas motoras están dañadas, dejan de enviar mensajes a los músculos, por lo que los músculos no pueden funcionar. La pueden padecer todas las personas pero predominantemente los síntomas suelen comenzar alrededor de los 50-70 años”, explicó la doctora Eugenia Conti, médica de planta de la División Neurología Sección Enfermedades Neuromusculares del Hospital de Clínicas.

En los últimos años hubo grandes avances para tratar esta enfermedad incurable
En los últimos años hubo grandes avances para tratar esta enfermedad incurable

Los estudios epidemiológicos han estimado que la incidencia o cantidad de personas que desarrollarán ELA cada año es aproximadamente 2 de cada 100.000 individuos de la población general. La prevalencia o cantidad de personas que viven con ELA al mismo tiempo es aproximadamente 7 de cada 100.000 habitantes. En Argentina se estima que tanto la incidencia como la prevalencia, son acorde a los datos epidemiológicos publicados en el resto del mundo.

“Hasta el momento se conoce poco acerca del origen de la patología, se han descrito distintos mecanismos involucrados en la muerte de la neurona pero no se ha podido determinar si uno de ellos es el origen o la consecuencia de otro mecanismo aún desconocido”, agrega la profesional del Clínicas..

Algunos pacientes confunden la enfermedad Esclerosis Múltiple (EM) con ELA, pero estas dos entidades son completamente diferentes, desde el origen hasta su forma de evolución y tratamiento. La EM es una enfermedad inflamatoria que cursa con brotes y remisiones y los tratamientos apuntan a disminuir la inflamación, en cambio, ELA es una enfermedad degenerativa progresiva en la cual se busca encontrar un método que logre detener la cascada que provoca esa degeneración.

Se trata de una enfermedad neurológica degenerativa que afecta las neuronas motoras que están en el cerebro y en la médula espinal y hace que los músculos dejen de funcionar
Se trata de una enfermedad neurológica degenerativa que afecta las neuronas motoras que están en el cerebro y en la médula espinal y hace que los músculos dejen de funcionar

Los síntomas, que pueden ser muy variados, son consecuencia de la debilidad y puede llegar a afectar la capacidad de caminar, vestirse, escribir y otras actividades. Es poco probable que sucedan todos al mismo tiempo o que lleven un orden específico Es una enfermedad progresiva, en la mayoría de los casos, los síntomas avanzan y se van agregando nuevos a medida que pasa el tiempo, existen igual casos descritos en donde la enfermedad se detuvo. No se sabe aún cuál podría ser el motivo de esta evolución tan variada en los distintos pacientes”, precisó la doctora Conti.

Tratamientos

Según Conti, “la estrategia de tratamiento actual es acompañar al paciente de manera interdisciplinaria, armar equipos que incluyan profesionales en neurología, neumonología, psicología, fisiatría, kinesiología, terapia ocupacional, fonoaudiología, etc. según los síntomas que se padezcan o vayan apareciendo en el paciente. Hay fármacos disponibles que actúan enlenteciendo la evolución de la enfermedad pero hasta el momento no hay un fármaco que la detenga. Hay múltiples estudios intentando descifrar el origen de la enfermedad. Se estima que al encontrarlo estaríamos frente al puntapié inicial para conseguir un tratamiento curativo”

La sobrevida en los enfermos de ELA es entre 3 a 5 años desde el inicio de los síntomas promedio, claro que puede ser menos o a veces bastante más. Respecto a que haya pacientes que se curen es controversial afirmarlo. Hay casos que se han frenado (como el de Stephen Hawking, quien sobrevivió décadas con la enfermedad) pero son muy pocos, No hay estadísticas en eso ni tampoco se sabe el porqué y hasta se sospecha podrían ser otras enfermedades aún no conocidas”, puntualizó la profesional del Hospital de Clínicas.

El científico Stephen Hawking sufrió durante años Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
El científico Stephen Hawking sufrió durante años Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Hasta el momento en Argentina hay dos medicamentos aprobados para pacientes con ELA, el RIlzole y el Edaravone, el mecanismo de acción de estos tratamientos apuntan a diferentes fenómenos que suceden en la neurona que forman parte de los eventos involucrados para la muerte de la neurona.

Como ya dijimos múltiples eventos ocurren y no se sabe en qué orden ni cuál es el primero por lo que los tratamientos que hoy disponemos no lograron la cura aún. Existen múltiples estudios en carrera en el momento que buscan demostrar eficacia en pacientes con ELA. Esperamos resultados prometedores”, concluyó la especialista.

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