Esclerosis Lateral Amiotrófica, la enfermedad que hace colapsar el sistema nervioso

En tiempos de pandemia por COVID-19, hay una terrible enfermedad que por el momento no tiene cura y que la Organización Mundial de la Salud (OMS) recuerda hoy en el Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA).

Conocida también como enfermedad de Lou Gehrig, en honor al jugador de béisbol al que se le diagnosticó la enfermedad, la ELA es una patología progresiva del sistema nervioso que afecta las células nerviosas en el cerebro y la médula espinal, y causa la pérdida del control muscular.

Los médicos generalmente no saben por qué aparece la ELA, que en algunos casos se manifiesta de forma hereditaria. A menudo comienza con fasciculaciones musculares y debilidad en una extremidad o dificultad para hablar. Eventualmente, la ELA afecta el control de los músculos necesarios para moverse, hablar, comer y respirar.

“La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad progresiva del sistema nervioso que afecta a gente de 40 a 70 años, daña y mata todas las neuronas motoras y atrofia todos los músculos”, explicó a Infobae el doctor Alejandro Andersson, médico neurólogo, director del Instituto de Neurología Buenos Aires.

“La patología compromete de manera completa al sistema motor voluntario. Se caracteriza por atrofia y disminución de la fuerza de los músculos de los miembros, del tronco, de la deglución, de la fonación y de la respiración. Todo es consecuencia del daño y muerte de las neuronas motoras, o sea, las que sirven para dar movimiento. En el sistema nervioso los mensajes los transmiten las neuronas. Las neuronas que reciben estímulos y son el camino de entrada son las sensitivas, las que conectan neuronas entre sí son las asociativas, y las que estimulan un efector como el músculo y son la salida, son las motoras, éstas son las únicas que se comprometen en la esclerosis lateral amiotrófica”, precisó el experto.

Si las neuronas se dañan, los músculos no reciben más los estímulos de las neuronas motoras, se debilitan y se atrofian. Ocurre con todos los músculos del cuerpo, incluso con los respiratorios. No se compromete la sensibilidad, la visión, el oído, el gusto, el olfato, la inteligencia ni la capacidad de prestar atención. Ese por eso que se conserva la lucidez aún en las etapas más avanzadas de la enfermedad.

Las estadísticas mundiales indican que existen de 1 a 2 enfermos por cada 100 mil habitantes. En la Argentina, es posible que haya unos 600 a 800 enfermos. En la relación hombre - mujer se ven 13 por cada diez. Además, el 30 al 50% de los pacientes fallece a los 3 años, pero el 10% todavía vive luego de 10 años de enfermedad.

“No se trata de una patología infecciosa ni contagiosa. Y el porcentaje de casos hereditarios es inferior al 5%. La mayoría son no hereditarios o esporádicos. La causa de la ELA estaría en los neurotransmisores, que comunican a las neuronas entre sí. El ácido glutámico es un importante neurotransmisor y se cree que su exceso en el espacio extracelular es la causa de esta enfermedad”, indicó Andersson.

Una lucha día a día

Leonardo Makse (49) padece Esclerosis Lateral Amiotrofica que le ocasiona debilitamiento muscular progresivo. Luego de estar varado algunas semanas en Miami, EEUU, ciudad a la que llegó el 14 de marzo acompañado por su hijo Franco de 16 años, para iniciar un tratamiento médico, pudo regresar a Buenos Aires en abril.

“Mi tratamiento comenzó en EEUU por dos semanas aquí y luego sigue en Buenos Aires. En principio tenía cita para el mes de febrero y luego me lo cambiaron para el 16/3”, contó Leonardo a Infobae.

“Actualmente recibo tratamiento multidisciplinario y busco de progresar a pesar de mi enfermedad”, relató Leonardo que vive con su madre y su hijo.

Según precisa a Infobae expertos de ELA de la prestigiosa Clínica Mayo de EEUU, los tratamientos no pueden revertir el daño de la esclerosis lateral amiotrófica, pero pueden retrasar la progresión de los síntomas, evitar complicaciones y hacerte sentir más cómodo e independiente.

“Es posible que necesites un equipo integrado de médicos capacitados en muchas áreas y otros profesionales de la salud para que te brinden su atención. Esto podría prolongar tu supervivencia y mejorar tu calidad de vida.Tu equipo te ayudará a seleccionar los tratamientos adecuados para ti”, amplían.

La FDA y la ANMAT han aprobado dos medicamentos para el tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica:

- Riluzol (Rilutek): Administrado por vía oral, se ha demostrado que este medicamento aumenta la esperanza de vida de tres a seis meses. Puede causar efectos secundarios como mareos, afecciones gastrointestinales y cambios en la función hepática. El médico controlará tus recuentos sanguíneos y las funciones del hígado mientras estés tomando el medicamento.

- Edaravone (Radicava): Este medicamento, administrado por infusión intravenosa, ha demostrado reducir la disminución del funcionamiento diario. Todavía no se conoce su efecto sobre la duración de la vida. Los efectos secundarios pueden incluir moretones, dolor de cabeza y dificultad para respirar. Este medicamento se administra diariamente durante dos semanas al mes.

El médico también puede recetar medicamentos para aliviar otros síntomas, como los siguientes:

• Calambres y espasmos musculares

• Estreñimiento

• Fatiga

• Exceso de saliva y flema

• Dolor

• Depresión

• Problemas de sueño

• Estallidos incontrolados de risa o llanto

Terapias existentes

• Cuidado de la respiración. Con el tiempo, tendrás más dificultad para respirar a medida que tus músculos se debiliten. Los médicos pueden examinar tu respiración regularmente y darte dispositivos para que te ayuden a respirar en la noche.

Puedes elegir la ventilación mecánica para que te ayude a respirar. Los médicos insertan un tubo en un orificio creado quirúrgicamente en la parte frontal del cuello que lleva a la tráquea (traqueotomía que se conecta a un respirador).

• Fisioterapia. Un fisioterapeuta puede tratar el dolor, la marcha, la movilidad, los aparatos ortopédicos y las necesidades de equipos que te ayudan a mantener tu independencia. La práctica de ejercicios de bajo impacto puede ayudarte a que conserves tu estado cardiovascular, fuerza muscular y amplitud de movimiento durante el mayor tiempo posible.

El ejercicio regular también puede ayudar a mejorar tu sensación de bienestar. El estiramiento apropiado puede ayudar a prevenir el dolor y a que tus músculos funcionen mejor.

Un fisioterapeuta también puede ayudarte para que te adaptes a un aparato ortopédico, andador o silla de ruedas, y puede sugerirte dispositivos tales como rampas que te faciliten la movilidad.

• Terapia ocupacional. Un terapeuta ocupacional puede ayudarte a encontrar maneras de mantener tu independencia a pesar de la debilidad en las manos y los brazos. El equipo de adaptación puede ayudarte a realizar actividades como vestirte, arreglarte, comer y bañarte.

Un terapeuta ocupacional también puede ayudarte a modificar tu casa para permitir la accesibilidad si tienes problemas para caminar con seguridad.

• Terapia del habla. Un terapeuta del habla puede enseñarte técnicas de adaptación para hacer que te entiendan mejor cuando hables. Los terapeutas del habla también pueden ayudarte a explorar otros métodos de comunicación, como un tablero del alfabeto o lápiz y papel.

Pregúntale a tu terapeuta sobre la posibilidad de pedir prestado o alquilar dispositivos tales como tabletas con aplicaciones de texto a voz o equipos basados en computadoras con habla sintetizada, que pueden ayudar a que te comuniques.

• Apoyo nutricional. Tu equipo trabajará contigo y los miembros de tu familia para asegurarse de que comas alimentos que son más fáciles de tragar y que satisfagan tus necesidades nutricionales. Es posible que con el tiempo necesites una sonda de alimentación.

• Apoyo psicológico y social. Tu equipo puede incluir a un asistente social para que te ayude con los asuntos financieros, el seguro, la obtención de equipo y el pago de los dispositivos que necesitas. Los psicólogos, trabajadores sociales y otros pueden proporcionarte apoyo emocional a ti y tu familia.

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