
Una tos seca que se mantiene durante meses o la falta de aire al subir una escalera pueden parecer molestias habituales. Sin embargo, cuando esos síntomas aparecen o empeoran con el tiempo, pueden ser la primera manifestación de una fibrosis pulmonar, un grupo de enfermedades que deja cicatrices permanentes en los pulmones y puede reducir su capacidad de oxigenar la sangre.
La enfermedad suele llegar tarde a la consulta especializada. En el marco del mes de concientización sobre fibrosis pulmonar, expertos alertan que el diagnóstico puede demorar entre uno y dos años en promedio. En ese período, las personas pueden recibir tratamientos por asma, bronquitis o neumonía, o atribuir la pérdida de resistencia física a la edad, el sedentarismo o el tabaquismo.
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En diálogo con Infobae, Juan Ignacio Enghelmayer, neumonólogo especializado en enfermedades pulmonares intersticiales del Hospital de Clínicas, indicó que esa demora, atribuida tanto a diagnósticos equivocados como a la consulta tardía, se asocia con una mayor carga de enfermedad y menor sobrevida. “No es normal que falte el aire a ninguna edad”, advirtió. Aunque estas patologías son más frecuentes a partir de los 60 años, aclaró que el síntoma no debe considerarse una consecuencia inevitable del paso del tiempo.
La fibrosis pulmonar no es un diagnóstico único. Puede aparecer sin una causa identificable, como ocurre en la fibrosis pulmonar idiopática, o estar relacionada con enfermedades autoinmunes, exposiciones ambientales, medicamentos y otros cuadros respiratorios. La evolución, el pronóstico y las alternativas de tratamiento varían según cada caso.
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La falta de aire ante esfuerzos habituales es una señal para consultar
“Una persona que empieza a sentir falta de aire ante esfuerzos que antes toleraba o presenta tos seca persistente debería consultar”, afirma Enghelmayer, quien remarca que esas manifestaciones no implican por sí solas que exista fibrosis pulmonar, pero requieren una evaluación.
La dificultad está en que los síntomas iniciales pueden confundirse con afecciones más frecuentes y, en algunos casos, el compromiso pulmonar no produce señales evidentes en sus primeras etapas.

Durante un examen físico, un indicio que puede orientar la sospecha son los rales crepitantes tipo velcro: ruidos pulmonares anormales, similares al sonido del velcro de unas zapatillas o una mochila, que el profesional escucha con el estetoscopio, por lo general cuando el paciente inhala. “Son muy orientadores al examen físico”, explicó el médico. La baja saturación de oxígeno medida con un oxímetro o la coloración azulada de los dedos también pueden ser señales de alarma.
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El estudio que suele aportar información decisiva es la tomografía computada de alta resolución, que permite observar alteraciones en el tejido pulmonar. A partir de esos resultados, los especialistas analizan la historia clínica, los antecedentes del paciente, los estudios funcionales respiratorios y otros indicadores para definir si existe una enfermedad pulmonar intersticial y de qué tipo.

Antes de clasificar un caso como fibrosis pulmonar idiopática, cuya causa se desconoce, es necesario descartar otros orígenes. En ese sentido, Enghelmayer señaló tres grupos principales: enfermedades autoinmunes, que pueden investigarse con signos clínicos y análisis de anticuerpos; la inhalación de contaminantes o partículas ambientales; y el uso de determinados fármacos. Las dos últimas posibilidades se indagan, entre otras herramientas, mediante preguntas sobre antecedentes y exposiciones.
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“Dos personas pueden consultar por síntomas similares, pero la causa, la evolución y el abordaje que requieren pueden ser diferentes”, señaló Enghelmayer. El diagnóstico preciso determina el seguimiento y las decisiones terapéuticas.
En la esclerosis sistémica, el control pulmonar debe comenzar con el diagnóstico
Una parte de las fibrosis pulmonares está vinculada con enfermedades autoinmunes. La artritis reumatoidea y la esclerosis sistémica se encuentran entre los cuadros que pueden comprometer el pulmón, incluso antes de que la persona identifique síntomas respiratorios.
En diálogo con Infobae, Fabiana Montoya, jefa del Servicio de Reumatología del Hospital Ramos Mejía, señaló que todos los pacientes con esclerosis sistémica deben ser evaluados por posible compromiso pulmonar desde el momento del diagnóstico. En cambio, en artritis reumatoidea la pesquisa se focaliza en quienes presentan factores de riesgo, como ser varones, de mayor edad, con antecedente de tabaquismo, actividad inflamatoria elevada o positividad para factor reumatoideo y anticuerpos anti-CCP.
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La reumatóloga advirtió que la ausencia de tos o dificultad respiratoria no descarta la enfermedad. Según resultados de una cohorte argentina en la que participó y que será publicada en la revista Medicina, el 35% de los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial asociada a autoinmunidad no tenía síntomas respiratorios. Entre ese grupo, el 40% presentaba compromiso extenso en la tomografía. “No hay que esperar los síntomas para ir a buscar el compromiso pulmonar intersticial en las enfermedades autoinmunes”, sostuvo.
La evaluación combina una tomografía computada de tórax de alta resolución con pruebas funcionales respiratorias, como la espirometría y la difusión de monóxido de carbono, conocida como DLCO. Montoya explicó que, en los primeros años posteriores al diagnóstico de esclerosis sistémica, estos estudios funcionales pueden repetirse tres o cuatro veces al año. La tomografía suele realizarse una vez por año o antes si empeoran los resultados funcionales o aparecen nuevos síntomas.
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Cuando existe compromiso pulmonar, el seguimiento requiere coordinación entre reumatología y neumonología. “Muchas veces, este compromiso pulmonar termina marcando el rumbo del tratamiento”, afirmó Montoya. Según explicó, el abordaje puede incluir fármacos inmunosupresores para la enfermedad autoinmune de base y, en determinados casos, tratamientos antifibróticos para enlentecer la pérdida de función pulmonar. La detección temprana busca evitar la pérdida de una ventana terapéutica.
Las guías internacionales recomiendan la discusión multidisciplinaria de los casos complejos. En esas instancias intervienen neumonólogos, radiólogos, reumatólogos y, según la sospecha diagnóstica, otros profesionales.
La falta de centros especializados amplía las diferencias de acceso
La magnitud de la fibrosis pulmonar en Argentina todavía no cuenta con un registro epidemiológico consolidado. La Asociación Argentina de Medicina Respiratoria estima, a partir de datos internacionales, que podría haber entre 6.000 y 12.000 personas con fibrosis pulmonar idiopática en el país.
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Para las organizaciones de pacientes, el problema no termina con el diagnóstico. El acceso a estudios adecuados, especialistas, rehabilitación respiratoria y cobertura de prestaciones cambia según el lugar de residencia.
Vanesa Brizuela, referente de la Asociación de Fibrosis Pulmonar Idiopática Argentina, señaló que las diferencias son más marcadas fuera de los grandes centros urbanos. “No siempre hay acceso a los estudios necesarios o a tomografías realizadas con los protocolos adecuados”, indicó.
La fibrosis puede limitar progresivamente actividades cotidianas, desde caminar y vestirse hasta salir de casa. Los tratamientos antifibróticos disponibles buscan desacelerar la pérdida de función pulmonar, aunque no revierten la cicatrización ya producida.
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La falta de aire requiere atención urgente si aparece ante esfuerzos mínimos o en reposo, o si se intensifica en pocas horas o días, precisó Enghelmayer. “Si el paciente está acostumbrado a que le falte el aire ante determinados esfuerzos y en pocas horas o en pocos días hay un aumento de esa falta de aire ante menores esfuerzos, también debería ser una situación de consulta urgente”, explicó. Ante una tos que persiste o una dificultad respiratoria nueva, recomendó consultar con un neumonólogo, además de considerar la evaluación clínica o cardiológica según cada caso.
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