La esclerodermia es una enfermedad autoinmune poco frecuente que implica endurecimiento, palidez y tirantez de la piel. Como su nombre lo indica hace referencia a la esclerosis de la dermis también conocida como esclerosis sistémica.
Cada 29 de junio se celebra el Día Mundial de la Esclerodermia para tomar conciencia sobre esta enfermedad poco conocida y con gran impacto para la vida de los paciente que la padecen. Se considera una afección rara ya que su prevalencia es de 9 personas por millón de habitantes. La primera manifestación de esta enfermedad suele ser el fenómeno de Raynaud. La consulta con un reumatólogo, la realización de una capilaroscopia y un análisis de sangre, son los primeros pasos para detectarla.
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El Fenómeno de Raynaud
Maurice Raynaud, en 1862, describió a un grupo de pacientes que tenían problemas vasculares localizados en las extremidades, causados habitualmente por el frío o el estrés. Desde entonces, se emplea el término “Fenómeno de Raynaud” (FR) para definir estos episodios de vasoespasmo, que se manifiestan con cianosis (coloración azul) o palidez en los dedos de las manos y los pies.
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El fenómeno de Raynaud con frecuencia se acompaña de sensación de hormigueo (parestesias) y, en casos severos, puede producir ulceraciones e incluso necrosis (muerte del tejido).
El fenómeno de Raynaud afecta aproximadamente al 4% de la población, con variaciones geográficas debidas a las diferencias climáticas. La prevalencia es mayor en mujeres, con un mayor riesgo asociado a la genética (historia familiar), tabaquismo, alcohol, enfermedades cardiovasculares y migrañas (dolor de cabeza).
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¿Cómo se clasifica el Fenómeno de Raynaud?
El FR se clasifica en primario cuando se presenta sin asociarse a otras enfermedades y en secundario cuando es un síntoma y signo más de otra patología concomitante.
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Con frecuencia se asocia a enfermedades reumáticas, y aparece en más del 90% de los pacientes con esclerodermia, entre un 10-45% con lupus eritematoso sistémico, 30% con síndrome de Sjögren, 20% con dermatomiositis o polimiositis y un 20% con artritis reumatoide. Por lo general, el FR es el primer síntoma de muchas de estas enfermedades autoinmunes y es ese el motivo por el cual hay que estudiar su origen.
Los test diagnósticos ayudan a descartar si hay alguna enfermedad asociada, como la presencia de autoanticuerpos y el patrón de la capilaroscopia. La capilaroscopia es una técnica no invasiva, que se realiza a nivel ungueal en los dedos de las manos, que permite evaluar los capilares distales periungueales, a través de un microscopio. Hay diferentes patrones que se relacionan con las enfermedades reumáticas (dilataciones capilares /zonas sin capilares /hemorragias).
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¿Cuál es el tratamiento del Fenómeno de Raynaud?
- Uso de Vasodilatadores como los antagonistas del calcio (amlodipina, nifedipina)
- Prostaglandinas en casos más severos (Iloprost)
- nhibidores de la enzima de conversión de angiotensina como el Losartan
- Inhibidores de la endotelina (los más nuevos): Bosentan, Macitentan, Ambrisentan
- Otros vasodilatadores
- Cirugía: la simpatectomía podría estar indicada en pacientes con FR grave, resistente a otros tratamientos
Medidas de cuidado:
- Evitar el frio, protegerse con guantes y ropa abrigada
- Evitar cambios bruscos de temperatura
- Evitar medicamentos o sustancias vasoconstrictoras como cocaína, cafeína, nicotina
El pronóstico en el Fenómeno de Raynaud primario es bueno, sin mortalidad y con escasas complicaciones. El pronóstico del Fenómeno de Raynaud secundario se relaciona directamente con la enfermedad subyacente y depende de la intensidad de la isquemia y los tratamientos que apliquemos para mejorar el flujo sanguíneo.
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Es aconsejable consultar al reumatólogo en caso de tener algún síntoma relacionado al FR para poder descartar enfermedades autoinmunes, principalmente la esclerosis sistémica que es una enfermedad crónica y que conlleva a complicaciones como hipertensión pulmonar.
* Andrea Buschiazzo (MN. 79962), es médica especialista en Reumatología, Enfermedades Autoinmunes y en Farmacología Clínica. Directora Global de Investigaciones en Enfermedades Reumáticas.
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