Cuál es el raro trastorno genético que lleva a ser demasiado amigable con extraños

Al momento de abordar el síndrome de Williams – la condición genética que afecta la función cardiovascular, percepción visual, destreza, crecimiento y habilidad para aprender – los especialistas suelen concentrarse en los aspectos más duros del trastorno pero acostumbran dejar de lado el costado emocional de la alteración.

También llamado monosomia 7, el síndrome de Williams es causado por una pérdida de material genético en el cromosoma 7 y fue descrito por primera vez en 1961 por el cardiólogo neozelandés John Williams y paralelamente por el pediatra alemán Alois Beuren.

El trastorno de origen genético no hereditario afecta igualmente a hombres y mujeres y no tiene preferencia étnica. Sus síntomas más destacados consisten en un retraso general en el desarrollo mental y un estrechamiento de la aorta en la cercanías del corazón.

Pero sin lugar a dudas es la apariencia facial denominada "élfica" con un alargamiento de las facciones caracterizado por una boca ancha, nariz respingada, mentón reducido y la hinchazón presente en el contorno de los ojos – con un patrón inusual de iris en forma de estrella – los rasgos que suelen distinguir a quienes padecen de síndrome de Williams.

Un nuevo libro detalla la vida de una familia con un integrante afectado por dicha condición genética. "El niño que amaba demasiado" de la autora Jennifer Latson busca explorar el costado humano de aquellos que viven sus vidas con el síndrome y que sienten un deseo inagotable por el contacto humano de tipo amistoso, algo que la escritora ha dado en llamar "un anhelo constante por conectar con otros".

Tan poderosa es dicha compulsión que la rutina diaria de quienes padecen la mencionada condición genética se puede ver marcada por demostraciones abruptas de afecto hacia desconocidos, las cuales pueden llegar a generar reacciones negativas en un mundo donde dicho comportamiento puede ser mal recibido.

Las personas con síndrome de Williams suelen declararle su afecto a personas que cruzan su camino en la calle y en muchos casos estas muestras de cariño pueden representar verdaderas invasiones a los espacios personales con gestos de cercanía como abrazos.

Debido a la rareza de la condición y al hecho de que según estimaciones afecta a solo 1 entre 10.000 personas, poco se conoce a nivel masivo de la alteración genética.

El cuadro clínico está marcado por un conjunto de patologías médicas específicas, trastornos psicológicos y signos externos que se manifiestan durante el desarrollo del individuo y usualmente no antes de los 3 años.

Además de frecuentes problemas cardíacos, dificultades en el desarrollo del lenguaje expresivo y en la comprensión son parte de los síntomas más comunes. Pero también lo es un comportamiento inusualmente alegre y tranquilo ante los desconocidos, además de un destacable nivel de empatía.

Las anomalías en el cerebro de quienes padecen este síndrome son contrarias a las del autismo y por lo general quienes padecen de Williams suelen poseer destacables habilidades sociales.

Las personas con síndrome de Williams suelen sentir pasión por la música y se cree que el mismo Wolfgang Amadeus Mozart padecía de dicho trastorno. Su estrabismo, la mala disposición de sus dientes, y su corta estatura de solo 1,50 metros son algunos de los rasgos que llevaron a expertos a suponerlo.

Además, distintos indicios biográficos que señalan su hiperactividad, el uso recurrente de lenguaje escatológico y su afición por tocar repetidamente a quien estaba a su lado servirían como una confirmación adicional.

La comprobada hiperacusia del músico que hacía que no pudiese tolerar el ruido de una trompeta si no estaba acompañada por una orquesta, lo acercaría a un paciente son síndrome de Williams.

El hecho de que el aclamado compositor de 17 óperas – entre tantas otras piezas musicales – no pudiese siendo ya adulto administrar su economía o simplemente atarse los zapatos, es una muestra más de la desconexión entre el desarrollo mental y el extraordinario talento musical de Mozart.

En su libro, Latson narra la vida de Eli, un niño con el que la autora tomó contacto a los 12 años y con quien pasó 3 años a su lado intentando conocer la vida íntima de una persona con síndrome de Williams. Las conversaciones que logró grabar junto a su madre y abuela – quienes lo criaron sin un padre presente – sirven como una ventana a un mundo aún hoy desconocido para muchos.

Gayle, el pseudónimo adoptado por la madre en el libro para proteger su identidad, es quien más padece los encontronazos de su hijo con la realidad, dado que muchas personas no se muestran interesadas en devolver el afecto que este tiene para dar.

Un análisis del libro hecho por el periódico The Washington Post destaca el costado más doloroso de vivir como Eli, con un relato que deja en evidencia los constantes intentos del niño por establecer un contacto íntimo con todo el que se cruza.

Latson destaca cómo la naturaleza humana lleva a marcar desde el primer momento los límites en lo que hace a la intensidad afectiva que estamos dispuestos a ofrecer en una relación y sobre todo el grado de cercanía que estamos abiertos a establecer con otros.

Es precisamente esa línea imaginaria la que no pueden trazar quienes padecen de síndrome de Williams, con el consecuente deseo de entablar nuevas amistades constantemente y la dura realidad del rechazo que suelen encontrar a diario.

La autora resalta el hecho de cómo afecta el contexto social en las personas que padecen Williams. Comparte que, por ejemplo, quienes viven en Japón suelen ser recibidos de manera mucho más hostil que sus contrapartes en los EEUU, en parte debido a la tradición cultural asiática que alienta un comportamiento más reservado y con mayor respeto por el espacio personal y la privacidad.

"The Boy Who Loved Too Much", el libro de 290 páginas escrito por Jennifer Latson y publicado en inglés por Simon & Schuster se encuentra disponible a la venta en EEUU por USD 26.

LEA MÁS: