Un príncipe de Luxemburgo murió a los 22 años de una enfermedad genética inusual

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El príncipe Federico fue diagnosticado a los 14 años de la enfermedad POLG, un trastorno que afecta al modo en que las células producen energía.

Un príncipe de Luxemburgo ha muerto a los 22 años de una enfermedad genética por la que pasó su breve vida concientizando a la población.

El príncipe Federico, primo segundo del heredero al trono de Luxemburgo, descubrió a los 14 años que tenía una mutación en el gen POLG, que interviene en la replicación y reparación del ADN. Falleció el 1 de marzo en París, dijo su padre, el príncipe Roberto, en un comunicado a través de la Fundación POLG.

Las estimaciones varían, pero se cree que aproximadamente una de cada 10.000 personas padece la enfermedad POLG, o polimerasa gamma, según la United Mitochondrial Disease Foundation. Se trata de un trastorno mitocondrial, un grupo de afecciones que afectan al modo en que las mitocondrias de las células producen energía. La enfermedad POLG afecta a múltiples órganos y puede provocar convulsiones y mala coordinación, entre otros síntomas.

"Se podría comparar con tener una batería defectuosa que nunca se recarga del todo, está en constante estado de agotamiento y acaba perdiendo energía", dijo el príncipe Roberto.

La deficiencia de POLG es un tipo especialmente brutal de enfermedad mitocondrial, según sir Doug Turnbull, catedrático emérito de neurología de la Universidad de Newcastle y miembro del consejo asesor científico de la Fundación POLG. "Es tan implacablemente progresiva", dijo, "que ataca tantos sistemas diferentes con tristemente la misma conclusión".

El príncipe Federico fue fundador y director creativo de la Fundación POLG. La organización utilizó su ADN para la investigación, inició estudios y realizó un cortometraje sobre la enfermedad. Federico también diseñó una línea de ropa para recaudar fondos para la investigación.

Federico nació en Aix-en-Provence, Francia, y creció en Suiza. Era fan de la serie de televisión estadounidense The Office, dijo su padre, y había visto la serie completa 10 veces.

En sus últimos días, Federico estuvo ingresado en el hospital con una neumonía y otra infección grave que le impedían moverse, pero aún podía mirar por la ventana, dijo el príncipe Roberto.

"A través de la pequeña ventana cubierta de malla, veía brillar la Torre Eiffel con su danza de luces cada hora", dijo su padre. Federico pidió a su hermano, Alexander, que hiciera una fotografía de la puesta de sol.

Federico era primo segundo del príncipe Guillermo, quien ocupará el trono de Luxemburgo cuando su padre, el gran duque Enrique, se jubile en octubre. Federico y Guillermo comparten bisabuelos: Carlota, Gran Duquesa de Luxemburgo, quien reinó de 1919 a 1964, y su esposo, el príncipe Félix.

"Cuando eres niño, tienes muchos sueños, muchas aspiraciones", dijo Federico en la película producida por su fundación. "No estoy seguro si comprendí todas las consecuencias de la POLG cuando me diagnosticaron por primera vez. Es algo más sutil, en el que poco a poco el mundo se va haciendo cada vez más pequeño".

Victor Mather, quien ha sido reportero y editor en El Times durante 25 años, cubre deportes y noticias de última hora. Más de Victor Mather