Canarias trata ya a sus dos primeros pacientes con único fármaco para la Piel de Mariposa

Santa Cruz de Tenerife, 4 sep (EFE).- El Servicio Canario de la Salud (SCS) ha comenzado a tratar este viernes a dos pacientes diagnosticados con una de las formas más graves de Piel de Mariposa con el fármaco Vyjuvek, no cubierto por el Sistema Nacional de Salud pero que ya se sufraga también en Andalucía y Aragón.

El SCS tomó la decisión de su financiación unilateral, lo que convierte a Canarias en la tercera comunidad en ofrecérselo a los pacientes diagnosticados de esta enfermedad que lo precisen y ha comenzado por dos ingresados en el Hospital Virgen de la Candelaria, ha informado la Consejería de Sanidad en un comunicado.

La pionera en financiar esta terapia fue Andalucía, donde el pasado mes de abril administró Vyjuvek, un fármaco de alto coste, a dos pacientes de Sevilla y Málaga: Leo, de 12 años, y Adrián, de 22, una decisión que después compartieron Aragón y Canarias.

Esta financiación unilateral ha sido posible gracias al mecanismo de acceso a medicamentos en situaciones especiales mientras continúa el proceso de evaluación y financiación a nivel estatal.

Conocida científicamente como Epidermólisis bullosa (EB), la Piel de Mariposa es una enfermedad genética, minoritaria e incurable que provoca una extrema fragilidad en la piel y las mucosas, provocada por la carencia de las proteínas necesarias para mantener unidas las capas de la piel, lo que hace que se vuelva tan frágil como las alas de una mariposa: el más leve roce, una caricia o el contacto con la ropa pueden causar heridas o ampollas que pueden afectar hasta el 80 % del cuerpo.

Vyjuvek ha sido aprobado por la Agencia Europea del Medicamento (EMA, por sus siglas en inglés) para el tipo de Epidermólisis Bullosa Distrófica, una de las formas más graves de la enfermedad, causada por mutaciones en el gen COL7A1, responsable de producir el colágeno tipo VII, una proteína clave para mantener unidas las capas de la piel.

Su aplicación se realiza por vía tópica mediante un gel que se aplica en la piel y cuya administración mejora significativamente la calidad de vida, al favorecer la cicatrización de heridas complejas que ya no responden a tratamientos convencionales.

Actúa directamente sobre las heridas, favoreciendo su cicatrización incluso en lesiones crónicas, reduciendo el dolor y mejorando de forma significativa la calidad de vida. En una enfermedad que puede requerir entre 2 y 5 horas diarias de curas, este avance supone un cambio radical en el abordaje clínico.

Esta enfermedad genética presenta una incidencia en todos sus tipos de 15-19 nacidos por cada millón de nacimientos. Actualmente hay detectados cuatro tipos de Epidermólisis Bullosa con distintos grados y zonas de afectación. EFE