La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como “enfermedad de Lou Gehrig”, es un trastorno neurodegenerativo heterogéneo que afecta las neuronas motoras y el control de los músculos voluntarios. Según datos internacionales, esta enfermedad incide en casi dos de cada 100.000 personas cada año. Los estudios sobre la enfermedad, tanto de las condiciones que la originan como de los posibles tratamientos se intensificaron en los últimos años. Se descubrieron más pistas para comprender mejor la interacción entre el cerebro y el sistema inmune relacionada con la enfermedad.
Ahora, una nueva investigación reveló que el sistema inmunitario puede desempeñar un papel fundamental junto con el sistema nervioso central en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Los especialistas de la Escuela Icahn de Mount Sinai en los Estados Unidos en un estudio publicado en Nature, indicaron que sus hallazgos podrían tener implicaciones significativas para el diagnóstico y tratamiento de la devastadora enfermedad neurodegenerativa.
Hasta el momento, los estudios se habían centrado en el sistema nervioso central. Pero el equipo de Mount Sinai informó disfunciones del sistema inmunológico y nervioso en modelos animales y pacientes con ELA4, una forma juvenil y lentamente progresiva de la enfermedad, que es causada por mutaciones en el gen SETX.
“Aprendimos que las mutaciones en SETX deben expresarse tanto en el sistema nervioso como en el inmunitario para generar un deterioro motor en ratones, y que la disfunción en el sistema inmunitario adaptativo caracteriza a ELA4 tanto en ratones como en humanos”, comentó Laura Campisi, asistente de Microbiología en la Escuela de Medicina Icahn en Mount Sinai, y coautora principal del estudio con Ivan Marazzi, también profesor asociado de Microbiología en la misma entidad.
Los especialistas confirmaron que se detectó más evidencia de la participación del sistema inmunitario en la alta concentración de células T CD8. Esas células suelen estar implicadas en la destrucción de tumores y células del organismo que albergan patógenos; en la médula espinal y sangre periférica de ratones y pacientes con ELA 4. Esas poblaciones aumentadas de células T CD8, conocidas como TEMRA (memoria efectora diferenciada terminalmente), se correlacionan con la progresión de la enfermedad.
La ELA se caracteriza por la muerte progresiva de las neuronas motoras, lo que afecta gravemente la capacidad funcional de los pacientes de muchas maneras, incluida la prevención del movimiento de brazos y piernas, el habla, la deglución y, finalmente, la respiración. No hay tratamiento específico ni cura para la ELA aún. Los investigadores han centrado sus esfuerzos a lo largo de los años en las neuronas, aunque estudios más recientes han mostrado evidencia de interacción entre los sistemas nervioso central e inmunológico, considerados durante mucho tiempo como compartimentos separados.
El estudio de los investigadores de Nueva York en colaboración con el neurobiólogo Albert La Spada, de la Universidad de California, es uno de los primeros en abordar este frente. Para su estudio, los investigadores analizaron ratones y muestras humanas con tecnologías de última generación como citometría de masas y espectral y secuenciación unicelular. “Nuestro hallazgo de que las firmas inmunitarias peculiares distinguen diferentes formas de ELA podría ser importante para diseñar tratamientos personalizados adaptados a subgrupos específicos de pacientes”, explicó La Spada.
Una ventaja adicional es que las células T CD8 disfuncionales vinculadas a ALS4 se pueden detectar en la sangre periférica, que es fácilmente accesible en comparación con el líquido cefalorraquídeo, que requiere un procedimiento invasivo para su recolección. Otra observación en el documento del equipo de Mount Sinai indica que que las células T TEMRA CD8 asociadas con ELA4 protegen a los ratones contra el glioma, un tipo de cáncer que ocurre en el cerebro, lo que, paralelamente, abre la puerta a más investigaciones terapéuticas en esta área.
“Nuestro descubrimiento de un vínculo entre los sistemas inmunológico y nervioso central en la enfermedad ALS4 tiene implicaciones inmediatas para otros tipos de ELA, otros trastornos neurodegenerativos y para el cáncer -confirmó Marazzi-. Además de hacer avances importantes en la patogenia de la ELA, nuestro trabajo destaca la tarea pionera de los investigadores de Mount Sinai en los campos de la neurociencia y la inmunología”.
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