Una operación pionera de médicos españoles permite a un niño con una enfermedad rara empezar a comer por sí mismo

Houdaifa, un niño argelino de 3 años, nació con una fisura del paladar completa, un labio leporino bilateral y con singnatia, una enfermedad muy rara de la que solo se conocen 40 casos en el mundo en la historia de la medicina. Esta patología consiste en la fusión maxilo-mandibular desde el nacimiento, es decir, que el paciente nace con el maxilar y la mandíbula fusionados por lo que es incapaz de abrir la boca. El pequeño necesitaba una operación parra tratar la singnatia, pero varios hospitales de todo el mundo rechazaban practicarle una cirugía por dificultad para intubar al paciente, hasta que el caso llegó a Ignacio Solís, cirujano maxilofacial del Hospital Vithas Valencia 9 de Octubre

La mayoría de pacientes con esta enfermedad se mueren por inanición en los primeros meses de vida, pero en este caso, los padres del menor conseguían introducirle alimento triturado a través de una mínima fisura posterior. Sin embargo, dada esta malformación, era muy complicado intubarlo para la intervención. “Algo así era imposible de operar en su país de origen debido a los medios que presentan. Era fundamental traerlo a España si queríamos salvarle la vida, ya que su estado de salud se iba a ir deteriorando con el paso del tiempo”, subraya el doctor Solís.

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Una operación de 6 horas

El 12 de junio del 2023 Houdaifa fue sometido a una intervención de seis horas. Primero, fue anestesiado a través de un fibroscopio por la nariz ya que no podía abrir la boca. La experiencia en este tipo de casos del Luis Cort, anestesista del equipo del Dr. Solís fue imprescindible para garantizar la seguridad del procedimiento, explican desde el hospital.

“Lo primero que realizamos fue una traqueotomía. Una vez hecha, mediante ópticas de artroscopia liberamos las adherencias que le impedían abrir la boca. Como nunca la había abierto tenía acortado y fibrosado de forma bilateral el musculo temporal (uno de los músculos encargados de cerrar la boca) por lo que le hicimos una coronoidectomia bilateral que es la extirpación de la apófisis coronoides, que es una parte de la mandíbula. Además, liberamos la articulación del lado izquierdo que estaba “anquilosada” (fibrosada y adherida) ya que nunca la había utilizado”, detalla Solís.

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“Resuelto el problema de poder abrir la boca pasamos a la segunda fase. Houdaifa tenía una fisura labio palatina bilateral completa. Durante la misma intervención pudimos cerrar el paladar, la cresta alveolar y el labio fisurado de forma bilateral”, añade.

Houdaifa ya puede comer

A los cinco días le dieron el alta y tras la buena evolución experimentada a lo largo de estos meses, Houdaifa ha podido volver a su país. “Su estado de salud era muy bueno antes de marcharse, había duplicado su peso y podía comer perfectamente por la boca, algo que cuando vino era imposible. Houdaifa ha vuelto a sonreír, a jugar, a divertirse y podrá llevar una vida prácticamente normal”, concluye el cirujano.