Qué es la enfermedad de Von Willebrand que sufre Alessandro Lequio, según desveló Ana Obregón

Hace menos de un mes, Ana Obregón se convertía en el epicentro mediático en España. La actriz española volvía a ser madre, al menos desde el punto de legal, de una niña a través de la gestión subrogada. En las siguientes horas, Obregón aclaraba que la pequeña llamada Ana Sandra era su nieta, ya que el padre es, en realidad, el fallecido Aless Lequio. Tener un hijo era uno de los deseos de Aless, algo que su madre se comprometió a cumplir tras su deceso. En este sentido, este miércoles 19 de abril se han conocido más detalles sobre los deseos póstumos del fallecido, su lucha contra el cáncer y otras vivencias familiares al publicarse el libro ‘El chico de las musarañas’.

Esta obra escrita en vida por Aless Lequio y rematada por Ana Obregón ya se encuentra entre los títulos más vendidos de España. En ella, Obregón desvela una información desconocida hasta la fecha: la enfermedad que padece Alessandro Lequio. En el segundo capítulo del libro se relata el tortuoso camino hasta el diagnóstico definitivo de sarcoma de Ewing que recibió Aless Lequio y, en una de las pruebas, los médicos le detectaron un “absceso” en la pared del recto. Tras recibir la noticia, Obregón puso en conocimiento de los médicos la enfermedad que padece el padre de Aless, por si su hijo la podría haberla heredado: la enfermedad de Von Willebrand.

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Qué es la enfermedad de Von Willebrand (EvW)

Se trata de una enfermedad hemorrágica hereditaria que no tiene cura, un trastorno sanguíneo que provoca que la sangre no coagule de manera adecuada, y que se produce por anomalías de calidad o cantidad de la proteína del factor Von Willebrand (FvW), tal y como señala la Federación Española de Hemofilia (Fedhemo). Básicamente, las personas que padecen esta enfermedad, o no producen una cantidad suficiente del factor Von Willebrand, o el que producen no se adecúa a los cánones de calidad necesarios. ¿El resultado? Deficiencias en la coagulación y tardanza a la hora de detener sangrados.

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Cómo actúa el factor Von Willebrand

Las funciones principales de este factor son dos y están siempre relacionadas con la coagulación:

• Permite que las plaquetas se adhieran al área lesionada: durante la hemostasia primaria (formación del tapón plaquetario cuando existe una lesión vascular), las plaquetas crean un tapón para detener el sangrado. Sin embargo, no pueden llevar a cabo este procedimiento solas. Para ello necesitan que el factor Von Willebrand (FvW) actúe correctamente y les permita adherirse al interior de las células de las válvulas sanguíneas.
• Es clave en la supervivencia del factor VIII:C, fundamental en la coagulación de la sangre: durante la hemostasia secundaria (cuando se produce la formación de un coágulo de fibrina), el factor VIII:C es importante, por lo que si hay problemas con el FvW, la coagulación presentará deficiencias.

Síntomas y tratamiento

Uno de los grandes problemas de la enfermedad de Von Willebrand es la dificultad de diagnóstico. Su síntoma más identificativo son las hemorragias mucocutáneas, pero estas no son constantes, alternándose etapas con ausencia total de las mismas. Las pruebas que se realizan para el diagnóstico tienen en el punto de mira los niveles de los factores FvW y VIII:C.

Dentro del grupo de hemorragias mucocutáneas, las más habituales entre los pacientes son el sangrado por la nariz (epistaxis), sangrados uterinos no atribuibles a la menstruación en mujeres y moratones sin causa aparente (equimosis) en niños. Otras hemorragias comunes son la gingival, postodontectomía, postparto, gastrointestinal, hematuria (sangre en la orina) y hemartrosis (acumulación de sangre en la rodilla).

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La elección del tratamiento adecuado depende del tipo de enfermedad de Von Willebrand. Si es leve, en algunos casos no se necesita tratamiento, por ejemplo. Los pacientes que sí lo precisen pueden seguir un tratamiento con el medicamento demopresina (DDAVP), que ayuda a prevenir o controlar hemorragias. Otras opciones son concentrados que contienen los dos factores claves en la coagulación, ácido tranexámico, ácido aminocaproico o con cola de fibrina o, finalmente, tratamientos hormonales. Estos tratamientos tienen que ser evaluados e indicados siempre por un médico.

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