Infosalus.- Más de 3.000 personas en España sufren hipertensión arterial pulmonar, según expertos

Hay varios fármacos en ensayos clínicos que pueden estar disponibles en un plazo de cuatro o cinco años

MADRID, 22 (EUROPA PRESS)

El presidente de la Fundación contra la Hipertensión Pulmonar (FCHP), Enrique Carazo Mínguez, ha apuntado que en España hay más de 3.000 personas que sufren hipertensión arterial pulmonar, una enfermedad rara que afecta a los vasos sanguíneos que transportan la sangre del corazón a los pulmones.

"Hay alrededor de unos 2.450 pacientes adultos censados y en menores unos 650. Pero eso no quiere decir que muchas personas en España tengan esta enfermedad y no lo sepan", ha resaltado Carazo Mínguez durante el encuentro virtual 'Hipertensión arterial pulmonar. El primer filtro eres tú', organizado por Europa Press y la farmacéutica Janssen.

La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad rara (poco frecuente), grave y progresiva que puede afectar a mujeres, hombres y niños de cualquier edad, etnia, pero solo afecta a entre 11 y 26 personas en un millón.

Tal y como ha narrado el presidente de la Fundación contra la Hipertensión Pulmonar, la edad media para desarrollar esta enfermedad son los 40-50 años, aunque ha puntualizado que "desde hace varios años empieza a ser diagnosticada más precozmente".

"Empiezan a existir más niños con esta enfermedad, porque se diagnostica muchísimo antes. Un perfil de media son los 40-50 años, pero cada vez hay más pacientes que tienen desde meses hasta personas muy mayores", ha indicado.

Cuando una persona sufre HAP, se produce un aumento de la presión arterial entre el lado derecho del corazón y los pulmones debido a que los vasos sanguíneos de esta parte de la circulación han sufrido alteraciones.

A medida que evoluciona la enfermedad, las arterias pulmonares se van estrechando. Sus paredes aumentan de tamaño y son cada vez menos flexibles. Este estrechamiento de las arterias pulmonares limita el flujo de sangre hacia los pulmones, lo que hace que al corazón le sea más difícil bombear sangre hacia las arterias. Para mantener el flujo sanguíneo, el corazón tiene que bombear a una mayor presión.

Al lado derecho del corazón le cuesta más bombear la sangre a mayor presión para que circule por los vasos y llegue a los pulmones. Este esfuerzo aumenta el grosor y el tamaño del lado derecho del corazón. En algunos casos, al cabo de un tiempo, el volumen de sangre que el lado derecho del corazón es capaz de bombear puede ser insuficiente.

Cuando esto ocurre, circula menos sangre a través de los pulmones, por lo cual disminuye la captación de oxígeno. Esto es lo que hace que las personas con HAP se sientan cansadas y como si les faltara aire. Si la HAP no se trata, el corazón puede sufrir daños graves por culpa del esfuerzo para bombear sangre a través de los pulmones.

Entre los síntomas más comunes de HAP están la tos, cansancio, dificultad para respirar, dolor torácico o mareos. El diagnóstico precoz es fundamental para incrementar la esperanza de vida de estos pacientes, que es de 2,8 años si no se tratase. Además, la perspectiva de pacientes, familiares y profesionales es vital para ver más allá de los síntomas.

Ana María Ramírez, enfermera de la Unidad de Hipertensión Arterial Pulmonar del Hospital Clínic de Barcelona, ha reivindicado la importancia de un abordaje multidisciplinar de la enfermedad dada la gran carga de síntomas diferentes que supone.

"Es importante el abordaje multidisciplinar porque son pacientes complejos. Es una enfermedad que se ha cronificado a lo largo del tiempo. Durante todo su proceso pueden aparecer operaciones u otros asuntos. Es importante que haya un equipo que conozca bien su enfermedad y pueda dar su opinión", ha defendido.

En cuanto a los tratamientos, la experta ha detallado que los actualmente aprobados "amplían la luz del vaso de las arterias pulmonares para que la sangre pase con mayor fluidez y eliminar esa resistencia en el paso de la sangre que anteriormente había".

Sergio Alcolea, especialista en Neumología de la Unidad de Hipertensión Arterial Pulmonar del Hospital La Paz de Madrid, ha destacado que pese a que la enfermedad tiene una esperanza de vida "en torno a dos o tres años" si no se trata, los tratamientos actuales permiten "no curarla pero sí parar el avance de la patología".

"Se trata en centros muy concretos y muy especializados. Todo paciente tiene que estar en un centro con experiencia suficiente y tener un diagnóstico correcto. Con el tratamiento adecuado estamos en una tasa de supervivencia cercana al 50 por ciento a los seis o siete años", ha sostenido.

El experto ha aplaudido que la investigación en HAP "está avanzando muchísimo desde hace dos décadas", lo que ha permitido "conocer mucho más la patología". Además, ha afirmado que existen "multitud" de ensayos clínicos en marcha para poder mejorar la adherencia o la posología de los fármacos actuales, pero también nuevos tratamientos.

"Hay varios fármacos en ensayos clínicos que en un plazo de cuatro o cinco años pueden estar en el mercado si dan resultados positivos", ha avanzado el especialista en Neumología de la Unidad de Hipertensión Arterial Pulmonar del Hospital La Paz de Madrid.

LA PERSPECTIVA DE LOS PACIENTES

Además de la enfermedad en sí misma, cuando a una persona le diagnostican HAP pueden surgir todo tipo de sentimientos, desde una gran conmoción y sensación de incredulidad, hasta ira, miedo o tristeza, que pueden verse agravados por el desconocimiento social de esta enfermedad.

Por ello, y con motivo del día mundial de esta patología, el pasado mes de mayo Janssen lanzó la campaña de sensibilización 'El primer filtro eres tú', una iniciativa protagonizada por pacientes, familiares y profesionales sanitarios que relatan sus experiencias personales y ponen el foco en la importancia de conocer los síntomas de la HAP para lograr un diagnóstico más precoz de esta patología.

Todos ellos, personas reales como como Teresa, Ángel y María Jesús, narran cómo detrás de un mareo, cansancio o falta de aire, puede esconderse un diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar.