Cómo avanza la enfermedad de ELA, por la que murió a los 57 años el novio de Sandra Bullock

Bryan Randall, de 57 años, reconocido fotógrafo y pareja de la actriz Sandra Bullock falleció a causa de esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad neurológica.

La familia de Randall confirmó su muertea través de un comunicado dirigido a la revista People, en el que expresaron: “Es con gran tristeza que compartimos que, el 5 de agosto, Bryan Randall falleció en paz después de una batalla de tres años contra ELA”. La pareja tenía dos hijos adoptados y una hija mayor de Randall.

La ELA es la misma enfermedad que por la que murió el físico Stephen Hawking y que sufre el ex senador argentino Esteban Bullrich.

“A menudo comienza con espasmos y debilidad muscular en un brazo o pierna, dificultad para tragar o para hablar. Llega un momento en que la ELA afecta el control de los músculos para moverse, hablar, comer y respirar”, definió la Clínica Mayo.

Qué es la esclerosis lateral amiotrófica

La Asociación ELA Argentina definió la esclerosis múltiple amiotrófica como “una condición que limita la vida en forma progresiva y que puede afectar el caminar, el habla, la deglución y la respiración. Sin embargo, no todos los síntomas necesariamente les suceden a todos y es poco probable que se desarrollen al mismo tiempo, o en algún orden específico. Si bien no existe actualmente una cura para la ELA, los síntomas pueden ser manejados para mejorar la calidad de vida”.

En diálogo con Infobae en una nota reciente, el doctor Roberto Rey, profesor adjunto en la Universidad de Buenos Aires (UBA), director de la diplomatura de electromiografia de la misma institución y jefe de Neurología en el Sanatorio Finochietto, explicó: “La ELA es una enfermedad del sistema motor y se produce por una degeneración y muerte precoz de un grupo de neuronas -tanto cerebrales como para la médula espinal- en el bulbo raquídeo (NdeR: una estructura del sistema nervioso)”.

En cuanto a su incidencia, algunas cifras según la Asociación ELA Argentina son:

- La cantidad de personas que desarrollarán ELA cada año es aproximadamente 2 de cada 100.000 de la población general.

- Puede afectar a adultos de cualquier edad, pero la mayoría de los diagnosticados con la enfermedad tienen más de 40 años, con la mayor incidencia entre los 50 y los 70 años de edad.

- Aproximadamente 2 hombres cada 1 mujer se ven afectados, pero esto puede variar según el tipo de ELA y se empareja a partir de alrededor de los 70 años.

En cuanto a las causas, el doctor Rey dijo que “no se conocen con precisión, hay un mínimo porcentaje de casos hereditarios y, cuando esto sucede, se ven varias generaciones afectadas en un grupo familiar. Pero más del 95% de los casos de ELA son esporádicos sin que se conozcan las causas que las generan”.

ELA: cómo avanza en el cuerpo

Según explicó la Asociación ELA Argentina el sistema nervioso se compone de dos grupos principales de nervios:

- Los nervios que controlan los sentidos, tales como el tacto y la vista, conocidos como neuron sensoriasales, (generalmente no son afectados por la ELA).

- Los nervios que controlan la forma en la que nuestros músculos se mueven, llamados neuronas motoras (afectadas por la ELA).

Las neuronas motoras se dividen en dos grupos:

- Neuronas motoras superiores: Estas recorren desde el cerebro hasta la médula espinal llevando instrucciones a las neuronas motoras inferiores. El daño en las neuronas motoras superiores generalmente trae como resultado la debilidad y rigidez de los músculos.

- Neuronas motoras inferiores: Recorren desde la médula espinal y controlan los músculos utilizando las instrucciones recibidas de las neuronas motoras superiores. El daño en las neuronas motoras inferiores generalmente trae como resultado músculos débiles y blandos, y una sensación de tironeo que se propaga debajo de la piel (conocida como fasciculación).

“La ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva. A medida que las neuronas motoras se deterioran, se incrementa la pérdida de la movilidad en las extremidades, y se producen dificultades con el habla, la deglución y la respiración. Los primeros músculos que se ven afectados son comúnmente los de las manos, pies o la boca. Algunos pacientes pueden experimentar cambios en el pensamiento o la conducta, lo que usualmente se conoce como disfunción cognitiva, pero solo unos pocos experimentan cambios cognitivos severos”, afirmo la Asociación en su portal.

La ELA generalmente no afecta los sentidos, la vejiga e intestinos, o la función sexual; y sus efectos pueden variar enormemente de una persona a la otra.

Según Rey, “el diagnóstico de ELA se establece sobre la sospecha clínica con un examen neurológico tomando los reflejos, viendo los músculos y examinando la fuerza muscular con un estudio específico que se lama electromiografía. Este estudio es con agujas que se ponen en los músculos y se puede ver su actividad en la pantalla. Los neurólogos hacen estos estudios”.

“Para hacer el diagnóstico, además de hacer un examen clínico y pruebas neurológicas, es imprescindible excluir otras patologías que puedan parecerse a la ELA. Para eso, en algunos casos, se necesitan otros estudios como tomografías o resonancias para descartar otros cuadros similares”, advirtió Rey.

Cuál es el tratamiento de la ELA

Hasta el momento, no hay cura para la ELA y tampoco es prevenible. De acuerdo a la Clínica Mayo, los tratamientos no pueden revertir el daño provocado por la esclerosis lateral amiotrófica, pero pueden retrasar la progresión de los síntomas. También pueden evitar complicaciones y hacer sentir más cómodo e independiente al paciente.

Actualmente, hay un enfoque multidisciplinario a la hora de abordar y diagnosticar la ELA. Los equipos médicos se conforman por lo general con médicos clínicos, neurólogos, neumonólogos, nutricionistas, psiquiatras y kinesiólogos, entre otros.

La Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA, por su sigla en inglés) aprobó tres medicamentos para el tratamiento de la ELA: Riluzol, Edaravona y Fenilbutirato de sodio y taurursodiol. Recientemente, aprobó otro medicamento, denominado Albrioza o AMX0035, que es una combinación de compuestos que permite enlentecer el progreso de la enfermedad.

Cuando la ELA afecta la capacidad de respirar, hablar y moverse, las terapias y otros tipos de apoyo pueden ayudar: dispositivos para la respiración, fisioterapia y terapia ocupacional, entre otros.

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