Atrofia multisistémica (AMS): causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento

La atrofia multisistémica es un trastorno neurológico degenerativo poco frecuente que afecta las funciones involuntarias (autónomas) del cuerpo, como la presión arterial y el control motor.

En el pasado, este trastorno se conocía como síndrome de Shy-Drager, atrofia olivopontocerebelosa o degeneración nigroestriada. La atrofia multisistémica y la enfermedad de Parkinson comparten muchos síntomas, como movimientos lentos, rigidez muscular y falta de equilibrio.

El tratamiento incluye medicamentos y cambios en el estilo de vida para controlar los síntomas, pero no existe una cura para este trastorno. La afección avanza progresivamente y, con el tiempo, provoca la muerte.

Síntomas

La atrofia multisistémica afecta muchas partes del cuerpo. Los síntomas suelen aparecer en la adultez, por lo general, entre los 50 y 60 años.

Existen dos tipos de atrofia multisistémica : parkinsoniana y cerebelosa. El tipo depende de los síntomas que tengas cuando recibes el diagnóstico.

Tipo parkinsoniano

Este es el tipo más común de atrofia multisistémica . Los signos y síntomas son similares a los de la enfermedad de Parkinson; por ejemplo, los siguientes:

Rigidez muscular

Dificultad para doblar los brazos y las piernas

Lentitud en el movimiento (bradicinesia)

Temblores, ya sea en reposo o al mover los brazos o las piernas

Dificultad para hablar en voz alta

Problemas de postura y equilibrio

Tipo cerebeloso

Los principales signos y síntomas son los problemas de coordinación muscular (ataxia), pero otros pueden incluir lo siguiente:

Deterioro del movimiento y la coordinación, como marcha inestable y pérdida del equilibrio

Balbuceos, hablar de manera lenta o en voz baja (disartria)

Alteraciones visuales, como visión doble o borrosa y dificultad para enfocar los ojos

Dificultad para tragar (disfagia) o masticar

Cambios en el habla, como habla arrastrada

Signos y síntomas generales

Además, el principal signo de la atrofia multisistémica es la insuficiencia autonómica, que puede causar problemas con las funciones corporales que no se controlan. Es posible que esto incluya lo siguiente:

La hipotensión postural es una forma de presión arterial baja que te hace sentir mareado o con aturdimiento, o, incluso, puedes desmayarte cuando te levantas después de haber estado sentado o acostado. No todo el mundo con atrofia multisistémica sufre de hipotensión postural.

También puedes manifestar niveles de hipertensión arterial peligrosamente altos mientras estás acostado (hipertensión decúbito supino).

Estreñimiento

Pérdida del control de la vejiga o de los intestinos (incontinencia)

Menor producción de sudor

Intolerancia al calor debido a la reducción de la sudoración

Deterioro del control de la temperatura corporal, que a menudo provoca manos o pies fríos

Sueño agitado debido a sueños que te hacen moverte

Respiración anormal de noche o ruidos respiratorios fuertes (estridor)

Incapacidad para lograr o mantener una erección (impotencia)

Pérdida de la libido

Cambios de color en las manos y los pies debido a la acumulación de sangre

Dificultad para controlar las emociones, como reír o llorar de forma inapropiada

Cuándo debes consultar con un médico

Si presentas alguno de los signos y síntomas asociados a la atrofia multisistémica, consulta con tu médico para que te evalúe y te brinde un diagnóstico. Si ya te diagnosticaron la afección, consulta con tu médico si aparecen nuevos síntomas o si los síntomas existentes empeoran.

Diagnóstico

El diagnóstico de la atrofia multisistémica puede ser desafiante. Ciertos signos y síntomas de la atrofia multisistémica , incluidas la rigidez muscular y la marcha inestable, también se producen con otros trastornos, como la enfermedad de Parkinson. Debido a esto, el diagnóstico puede complicarse aún más. La exploración física, junto con varias pruebas autonómicas y estudios por imágenes, pueden ayudar a que el médico determine si el diagnóstico es de atrofia multisistémica probable o posible. Como consecuencia de la dificultad asociada al diagnóstico, hay personas que nunca son diagnosticadas correctamente.

Si el médico cree que podrías tener atrofia multisistémica, te preguntará sobre tus antecedentes médicos, te hará una exploración física y, posiblemente, te pedirá que te hagas análisis de sangre. Las exploraciones por imágenes del cerebro, como la resonancia magnética , pueden mostrar signos que sugieran la presencia de atrofia multisistémica y ayudar a determinar si hay otras causas que podrían contribuir a tus síntomas.

Es posible que te remitan a un neurólogo u otro especialista para que te haga evaluaciones específicas que permitan confirmar el diagnóstico.

Prueba de la mesa inclinada

Esta prueba puede ayudar a determinar si tienes un problema con la presión arterial. En este procedimiento, te colocan sobre una mesa motorizada y te sujetan a ella. Luego, la mesa se eleva para que el cuerpo se posicione en un ángulo de 70 grados.

Durante la prueba, se controla la presión arterial y la frecuencia cardíaca. Los resultados pueden documentar no solo el grado de las irregularidades en la presión arterial sino también si ocurren junto con un cambio en la posición física.

Pruebas para evaluar funciones neurovegetativas

Los médicos podrían solicitar otras pruebas para evaluar las funciones involuntarias del cuerpo, como las siguientes:

Medición de la presión arterial, acostado y de pie

Una prueba de sudoración para evaluar las zonas del cuerpo que sudan

Pruebas para evaluar el funcionamiento de la vejiga y el intestino

Electrocardiograma para controlar las señales eléctricas del corazón

Si tienes irregularidades del sueño, especialmente respiración interrumpida o ronquidos, es posible que el médico te recomiende una evaluación en un laboratorio del sueño. Esto puede ayudar a diagnosticar un trastorno del sueño subyacente y tratable, como la apnea del sueño.

Tratamiento

La atrofia multisistémica no tiene cura. El tratamiento de la enfermedad consiste en abordar los signos y síntomas para que te sientas lo más cómodo posible y para mantener tus funciones corporales.

Para tratar los signos y síntomas específicos, el médico puede recomendar lo siguiente:

Medicamentos para aumentar la presión arterial. El corticoide fludrocortisona y otros medicamentos pueden elevar la presión arterial al ayudar a que el cuerpo retenga más sal y agua. El medicamento piridostigmina (Mestinon) puede elevar la presión arterial cuando estás de pie, pero no cuando estás acostado. La midodrina (Orvaten) puede elevar la presión arterial rápidamente; sin embargo, debe tomarse con cuidado porque también puede elevar la presión mientras estás acostado. No debes acostarte durante cuatro horas después de tomar el medicamento. La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por sus siglas en inglés) aprobó la droxidopa (Northera) para el tratamiento de la hipotensión ortostática. Los efectos secundarios más frecuentes de la droxidopa incluyen dolor de cabeza, mareos y náuseas.

Medicamentos para reducir signos y síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson. Algunos medicamentos utilizados para tratar la enfermedad de Parkinson, como levodopa y carbidopa combinados (Sinemet, Rytary u otros), pueden usarse para reducir los signos y síntomas similares a los de esta enfermedad, como rigidez muscular, problemas de equilibrio y lentitud en los movimientos. Estos medicamentos también pueden mejorar el bienestar general. Sin embargo, no todas las personas con atrofia multisistémica responden a los medicamentos para la enfermedad de Parkinson. Además, su eficacia puede disminuir después de unos años.

Medicamentos para la impotencia. La impotencia puede tratarse con varios medicamentos, como el sildenafil (Revatio, Viagra), diseñados para controlar la disfunción eréctil. Sin embargo, es posible que disminuyan la presión arterial.

Medidas para controlar la dificultad para tragar y respirar. Si tienes dificultad para tragar, intenta comer alimentos más blandos. Si tragar o respirar se vuelve cada vez más problemático, podrías considerar la posibilidad de usar una sonda de alimentación o sonda endotraqueal que se inserta quirúrgicamente. En una etapa avanzada de la atrofia multisistémica , puedes usar un tubo (sonda gástrica) que lleve los alimentos directamente al estómago.

Cuidado de la vejiga. Si tienes problemas para controlar la vejiga, los medicamentos pueden ayudarte en las primeras etapas. Con el tiempo, cuando la enfermedad esté en una etapa avanzada, es posible que tengan que insertarte un tubo blando (catéter) para que puedas vaciar la vejiga.

Terapia. Un fisioterapeuta puede ayudarte a mantener el mayor nivel de capacidad motriz y muscular posible mientras el trastorno avanza. Un patólogo del habla y el lenguaje puede ayudarte a mejorar o mantener la capacidad de hablar.