Distrofia Muscular de Duchenne: de qué se trata la enfermedad poco frecuente que padecen 2 mil personas en la Argentina

Cada 7 de septiembre con el Día Mundial de la Distrofia Muscular de Duchenne se busca visibilizar sobre la afección y concientizar a la comunidad sobre la importancia de su detección temprana, brindar ayuda y consejos a las familias y acercar historias de vida de pacientes

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El mal de Duchenne es la enfermedad genética más letal en la infancia
El mal de Duchenne es la enfermedad genética más letal en la infancia

Se estima que la Distrofia Muscular de Duchenne afecta a 1 de cada 3.800 a 6.300 varones recién nacidos vivos en la Argentina, y según proyecciones brindadas por la Asociación Distrofia Muscular Argentina (ADM), en el país la sufren unas 2.000 personas, siendo la distrofia muscular más diagnosticada durante la infancia.

La DMD es una enfermedad de origen genético que se produce por alteraciones en la secuencia de un gen. Ese gen genera proteínas con importantes funciones en el tejido muscular, que cuando no pueden producirse correctamente causan distrofia.

Hoy, 7 de septiembre, se celebra el Día Mundial de la Concienciación de Duchenne, una de las denominadas “enfermedades poco frecuentes” o “enfermedades raras”, debido a su baja incidencia. Con el objetivo de visibilizar esta enfermedad, ADM impulsa la campaña bajo el eslogan de la World Duchenne Organization (WDO), “Juntos somos más fuertes”.

La Distrofia Muscular de Duchenne es una condición muscular presente en 1 caso cada 3.600 a 6.300 varones recién nacidos, causada cuando el cuerpo no puede generar correctamente una proteína llamada distrofina, que los músculos necesitan para funcionar en forma adecuada.

infobae

La distrofia es hereditaria, es decir, pasa de generación en generación. La transmiten las mujeres porque es una enfermedad de herencia recesiva, ligada al cromosoma X, aunque en hasta un 30% de los casos la mutación ocurre espontáneamente, sin antecedentes familiares.

En aproximadamente el 80% de los casos, los padres son los primeros en detectar los signos de la enfermedad, entre los que se encuentran el retraso psicomotriz; la debilidad muscular; la dificultad para saltar, correr o subir escaleras; las caídas frecuentes; el retraso en el habla con problemas de conducta; y la necesidad de ayuda para levantarse del suelo o la caminata con marcha de pato.

Una detección temprana puede ayudar a mejorar la calidad de vida de todos los pacientes, pero debido a la falta de conciencia, generalmente la Distrofia Muscular de Duchenne demora en ser diagnosticada, siendo a los 5 años la edad promedio de detección.

Los gemelos crecidos en forma anormal es otro signo de la distrofia muscular Duchenne
Los gemelos crecidos en forma anormal es otro signo de la distrofia muscular Duchenne

Habitualmente, los niños con DMD dejan de caminar entre los 12 y los 14 años de edad. Por este motivo, obtener un diagnóstico temprano es fundamental para los pacientes porque se trata de una enfermedad progresiva y el hecho de iniciar el tratamiento lo antes posible, antes de que se produzca una pérdida muscular significativa, puede ayudar a retrasar o desacelerar la evolución de la enfermedad.

Si bien actualmente no existe una cura definitiva para la Distrofia Muscular de Duchenne, se encuentran disponibles terapias multidisciplinarias que pueden reducir los síntomas y mejorar la calidad de vida de quienes están afectados.

En Argentina, la Asociación Distrofia Muscular (A.D.M), asociación civil sin fines de lucro fundada en octubre de 1983 por un grupo de personas con enfermedades neuromusculares, familiares y profesionales de la salud especializados en estas patologías, tiene como misión contribuir a la mejora de la calidad de vida de la comunidad de personas con estas enfermedades, a través de acciones de visibilización, asistencia y orientación, y de promoción del desarrollo a nivel nacional de capacidades para su diagnóstico, cuidado y tratamiento.

Deportistas argentinos con Duchenne en los Juegos Parapanamericanos Lima 2019
Deportistas argentinos con Duchenne en los Juegos Parapanamericanos Lima 2019

El presidente de la A.D.M., Santiago Ordóñez, señaló a Infobae: “Es fundamental que trabajemos para lograr un diagnóstico temprano y para visibilizar las historias de los pacientes y sus familias. Los avances en investigación están permitiendo desarrollos de nuevas opciones terapéuticas, que abren una gran ventana de esperanza para quienes padecen esta enfermedad”.

Todos los años la asociación organizaba una caminata de convocatoria abierta a la comunidad, de la que participaron en la última edición en 2019 más de 1.000 personas en todo el país. Pero ante el contexto impuesto por la pandemia del COVID-19, este año la campaña propone el uso de las redes sociales para realizar el tradicional lanzamiento de globos rojos que son el símbolo de esta enfermedad. A su vez, la temática elegida por la Asociación fue: “Duchenne en la vida cotidiana”. De esta manera, se podrán compartir los testimonios del día a día con la enfermedad, para que las familias Duchenne se sientan acompañados en este tiempo de aislamiento y hacer valer el lema de la WDO: “Juntos somos más fuertes”.

La campaña comenzará este lunes, con la convocatoria al lanzamiento digital de globos y continuará durante toda la semana. Se incentivará a la comunidad a participar compartiendo contenidos en redes sociales incluyendo globos rojos (dibujos, stickers, o incluso filtros), junto a los hashtags #JuntosSomosMásFuertes y #WDAD20.

El cierre será el sábado 12 de septiembre, con un Webinar abierto y gratuito a las 16hs en el que se brindarán detalles sobre la enfermedad, cómo realizar la detección temprana, consejos para la vida diaria, testimonios de vida y resiliencia. Será conducido por el periodista Guillermo Lobo, que ya ha acompañado años atrás con la iniciativa.

Agustín, estudiante de periodismo de 26 años que vive con Distrofia Muscular de Duchenne, reflexionó: “Vivir con DMD es una imposición del destino, es algo que no elegimos, pero que está presente en cada paso que damos. Con Duchenne, lo simple se hace complejo, lo complejo se hace aún más complicado, pero cuando cumplís una meta: es doblemente gratificante”.

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