Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: causas, síntomas y tratamiento

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno cerebral poco frecuente que deriva en demencia. Esta afección pertenece a un grupo de enfermedades humanas y animales que se conoce como trastornos por priones. Los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pueden ser parecidos a los de la enfermedad de Alzheimer. Pero la primera suele empeorar mucho más rápido y llevar a la muerte.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob captó la atención pública en la década de 1990, cuando algunas personas en el Reino Unido contrajeron un tipo de esta enfermedad. Desarrollaron una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob después de comer carne de ganado afectado por la enfermedad. Sin embargo, la mayoría de los casos de esta afección no se relacionaron con la ingesta de carne de res.

Todos los tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob son graves, pero muy poco comunes. Cada año se diagnostican entre 1 y 2 casos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por cada millón de personas en todo el mundo. En la mayor parte de los casos, la enfermedad afecta a los adultos mayores.

Síntomas

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se caracteriza por cambios en las capacidades mentales. Los síntomas empeoran rápido, por lo general, dentro de varias semanas o unos meses. Los síntomas iniciales incluyen los siguientes:

Cambios en la personalidad

Pérdida de la memoria

Pensamiento alterado

Visión borrosa o ceguera

Insomnio

Problemas de coordinación

Dificultad para hablar

Dificultad para tragar

Movimientos bruscos repentinos

La muerte suele ocurrir en el plazo de un año. En general, las personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob mueren por problemas médicos asociados con la enfermedad, que pueden incluir dificultad para tragar, caídas, problemas cardíacos, insuficiencia pulmonar, neumonía u otras infecciones.

En las personas con la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob , los cambios en las capacidades mentales pueden ser más notables al inicio de la enfermedad. En muchos casos, las personas presentan demencia con el avance de la enfermedad. Los síntomas de demencia incluyen la pérdida de la capacidad para pensar, razonar y recordar.

La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob afecta a las personas a una edad más temprana que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob . La variante de esta enfermedad parece durar entre 12 y 14 meses.

Otro tipo poco común de la enfermedad por priones se denomina prionopatía variable sensible a proteasas. Puede imitar otros tipos de demencia. Puede provocar cambios en las capacidades mentales y problemas para hablar y pensar. El curso de la enfermedad es más extenso que el de otras enfermedades por priones, de aproximadamente 24 meses.

Factores de riesgo

La mayoría de los casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se produce por razones desconocidas. Por lo tanto, los factores de riesgo no se pueden identificar. Sin embargo, existen algunos factores que parecen estar relacionados con diferentes tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob .

Edad. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica tiende a desarrollarse tardíamente en la vida, generalmente alrededor de los 60 años. El comienzo de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hereditaria ocurre un poco antes y la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ha afectado a personas mucho más jóvenes, generalmente pasados los 25 años.

Genética. Las personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hereditaria tienen cambios genéticos que provocan la enfermedad. Para desarrollar este tipo de la enfermedad, un niño debe tener una copia del gen que la provoca . Cualquiera de los padres puede trasmitir el gen. Si lo tienes, la probabilidad de pasárselo a tus hijos es del 50 %.

Exposición a tejido contaminado. Las personas que recibieron una hormona humana del crecimiento infectada pueden correr el riesgo de tener la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrogénica. Recibir un trasplante del tejido que recubre el cerebro, llamado duramadre, de un donante con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob también puede poner a una persona en riesgo de contraer la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrogénica. El riesgo de contraer la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por comer carne de res contaminada es muy bajo. En los países que han implementado medidas eficaces de salud pública, el riesgo es prácticamente inexistente. La caquexia crónica es una enfermedad por priones que afecta a ciervos, renos y alces. Se ha detectado en algunas zonas de América del Norte. Hasta la fecha, no se han documentado casos de caquexia crónica que hayan provocado enfermedades en los humanos.

Diagnóstico

El método de referencia para confirmar la presencia de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es la biopsia del cerebro o el examen del tejido cerebral después de la muerte, que se conoce como autopsia. No obstante, los proveedores de atención médica a menudo pueden hacer un diagnóstico preciso antes de la muerte. El diagnóstico se basa en tus antecedentes médicos y personales, un examen neurológico y ciertas pruebas de diagnóstico.

Un examen neurológico puede indicar la presencia de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob si tienes lo siguiente:

Fasciculaciones y espasmos musculares

Cambios en los reflejos

Problemas de coordinación

Problemas de visión

Ceguera

Además, los proveedores de atención médica suelen usar estas pruebas para ayudar a detectar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob :

Electroencefalograma. Esta prueba mide la actividad eléctrica del cerebro. Consiste en colocar pequeños discos metálicos llamados electrodos en el cuero cabelludo. Los resultados del electroencefalograma de las personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la variante de esta enfermedad muestran un patrón que no es típico.

Resonancia magnética . Esta prueba por imágenes utiliza ondas de radio y un campo magnético para obtener imágenes detalladas de la cabeza y el cuerpo. La resonancia magnética es especialmente útil para localizar trastornos cerebrales y puede generar imágenes de alta resolución. Las personas que tienen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob presentan cambios característicos que pueden detectarse en determinadas resonancias magnéticas .

Pruebas de líquido cefalorraquídeo. El líquido cefalorraquídeo rodea y protege el cerebro y la médula espinal. En una prueba denominada punción lumbar se extrae una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo para análisis. Esta prueba puede descartar otras enfermedades que causan síntomas similares a los de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob . También puede detectar niveles de proteínas que pueden ser indicativos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob . Una prueba más reciente denominada conversión inducida por temblores en tiempo real puede detectar la presencia de las proteínas priónicas que causan la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob . Esta prueba puede diagnosticar la enfermedad antes de la muerte, a diferencia de la autopsia.

Tratamiento

No existe ningún tratamiento eficaz para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o alguna de sus variantes. Se han probado muchos medicamentos y no han demostrado ningún beneficio. Los proveedores de atención médica se enfocan en aliviar el dolor y otros síntomas y en hacer que las personas con estas enfermedades se sientan lo más cómodas posible.