El Centro Europeo de Prevención y Control de Enfermedades (ECDC, por sus siglas en inglés) ha comunicado en un informe que durante el año 2021 se notificó un único caso de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en los países de la Unión Europea y el Espacio Económico Europeo (UE/EEE). El caso, notificado por Francia, fue clasificado en un principio como probable de ECJ. La persona infectada mostró síntomas por primera vez durante ese mismo año y falleció en el mes de noviembre de 2021. En este sentido, se informó de que la persona fallecida había realizado trabajos de laboratorio con tejidos biológicos infectados con priones antes de jubilarse, por lo que podía sospecharse una posible exposición ocupacional. El último caso anterior notificado también sucedió en Francia, en 2018. Pese a ello, la tasa de mortalidad global se mantiene por debajo de 0,01 casos por millón de habitantes en esta larga cola post-epidémica. LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad priónica, un grupo de enfermedades neurológicas raras causadas por proteínas priónicas mal plegadas anormales (PrPSc). Estos priones anormales se acumulan en el cerebro y provocan daños cerebrales progresivos, causando síntomas psiquiátricos o sensoriales, anomalías neurológicas y, finalmente, la muerte. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob fue indentificada por primera vez en marzo de 1996, cuando se encontró una asociación entre la ECJ y el consumo de productos procedentes de animales infectados por la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), también conocida como 'enfermedad de las vacas locas'. El ECDC recuerda que la epidemia de ECJ alcanzó su punto álgido en la UE entre 1999 y 2004, pero el número de casos ha disminuido posteriormente. La ECJ se ha convertido en una enfermedad neurodegenerativa muy poco frecuente en la UE/EEE. Esto se debe, apunta el ECDC, al éxito de la aplicación de medidas de prevención y control para eliminar los priones de la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) de las cadenas alimentarias dirigidas al comercio de ganado (desde 1989) y a la producción de piensos (desde 1994). Sin embargo, para el ECDC persisten algunas incertidumbres. Los largos periodos de incubación significan que pueden pasar décadas entre la infección y la manifestación clínica de la ECJ. Además, la ausencia de una prueba de diagnóstico rápido significa que el estado de infección de la población de la UE no está claro. También puede existir un riesgo elevado de ECJ por determinadas vías de exposición, como indican los recientes casos asociados a la exposición ocupacional en entornos de laboratorio, concluye el ECDC.
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