Síndrome de Eisenmenger: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento

El síndrome de Eisenmenger es una complicación a largo plazo de un problema cardíaco no tratado presente al nacer (defecto cardíaco congénito). El síndrome de Eisenmenger es una afección mortal.

Este síndrome se caracteriza por un flujo sanguíneo irregular en el corazón y los pulmones. Esto hace que los vasos sanguíneos de los pulmones se vuelvan rígidos y se estrechen. La presión arterial aumenta en las arterias de los pulmones (hipertensión arterial pulmonar). El síndrome de Eisenmenger daña de forma permanente los vasos sanguíneos de los pulmones.

Esta afección se puede prevenir, generalmente, mediante un diagnóstico temprano y el tratamiento de los defectos cardíacos congénitos. Si aparece, el tratamiento implicará hacer visitas médicas regulares y recibir medicamentos para mejorar los síntomas.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Eisenmenger incluyen los siguientes:

Color azulado o grisáceo en la piel debido a niveles bajos de oxígeno (cianosis).

Dolor u opresión en el pecho.

Tos con sangre.

Mareos o desmayos.

Cansancio rápido y falta de aire al hacer actividades.

Dolores de cabeza.

Uñas de manos y pies alargadas y redondeadas (acropaquía).

Entumecimiento u hormigueo en los dedos de las manos o los pies.

Falta de aire en reposo.

Interrupción o aceleración de los latidos del corazón (palpitaciones).

Cuándo consultar al médico

Si tienes algún síntoma del síndrome de Eisenmenger, consulta con tu proveedor de atención médica. Programa una cita médica aunque no te hayan diagnosticado nunca un problema cardíaco. Síntomas como la falta de aire o el dolor en el pecho requieren atención médica.

Factores de riesgo

Tener antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos aumenta el riesgo de que un bebé presente problemas de corazón similares. Si te han diagnosticado el síndrome de Eisenmenger, habla con tu médico acerca de realizarles exámenes de detección a otros familiares para detectar defectos cardíacos congénitos.

Diagnóstico

Para diagnosticar el síndrome de Eisenmenger, el proveedor de atención médica lleva a cabo un examen físico y hace preguntas acerca de los antecedentes médicos.

Las pruebas para diagnosticar este síndrome pueden incluir las siguientes:

Análisis de sangre. A menudo, se hace un hemograma completo. En el síndrome de Eisenmenger el recuento de glóbulos rojos puede ser alto. También pueden hacerse análisis de sangre para controlar el funcionamiento de los riñones y el hígado y los niveles de hierro.

Electrocardiograma. Esta prueba rápida e indolora mide la actividad eléctrica del corazón. Durante un electrocardiograma , se adhieren sensores (electrodos) al pecho y, a veces, a los brazos o las piernas. Los cables permiten conectar los sensores a una máquina, que muestra o imprime los resultados. Un electrocardiograma puede mostrar lo rápido o lento que late el corazón.

Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax ayuda a mostrar el estado del corazón y los pulmones.

Ecocardiograma. Una ecografía del corazón se denomina ecocardiograma. Esta prueba utiliza ondas sonoras para generar imágenes detalladas del corazón en movimiento. Un ecocardiograma permite observar el flujo de sangre por el corazón.

Tomografía computarizada. Una tomografía computarizada utiliza rayos X para generar imágenes transversales de partes específicas del cuerpo. Esta prueba puede hacerse para obtener más detalles sobre los pulmones y las arterias pulmonares. Para esta prueba, se puede inyectar un tinte (sustancia de contraste) por vía intravenosa . La sustancia de contraste ayuda a que los vasos sanguíneos aparezcan más claramente en las imágenes. Las imágenes de la tomografía computarizada proporcionan información más detallada que las de las radiografías convencionales.

Resonancia magnética de los pulmones. En esta prueba, se usan campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes detalladas de los vasos sanguíneos de los pulmones.

Cateterismo cardiaco. Se introduce un tubo delgado flexible (catéter) en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle o la muñeca y se lo guía hasta llegar al corazón. Una sustancia de contraste fluye a través del catéter hasta las arterias. La sustancia de contraste ayuda a que las arterias aparezcan más claramente en las imágenes de rayos X y de video. Durante esta prueba, es posible que el proveedor de atención médica mida la presión arterial en los vasos sanguíneos y en las cavidades del corazón. El cateterismo cardiaco también permite ver el tamaño de cualquier orificio que haya en el corazón y el flujo sanguíneo en el área.

Prueba de marcha. Esta prueba de marcha de seis minutos se hace para ver cómo toleras un nivel leve de ejercicio.

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento del síndrome de Eisenmenger son controlar los síntomas, mejorar la calidad de vida y prevenir complicaciones graves.

Si te diagnostican el síndrome de Eisenmenger, es posible que te deriven a un especialista del corazón (cardiólogo). Los chequeos médicos regulares, al menos una vez al año, son una parte importante del tratamiento del síndrome de Eisenmenger. Ayuda que encuentres un cardiólogo que tenga experiencia en tratar a personas con defectos cardíacos congénitos.

Medicamentos

Los medicamentos son el tratamiento principal del síndrome de Eisenmenger. No curan la afección, pero pueden ayudar a mejorar tu calidad de vida. Cuando tomas medicamentos, debes hacerte exámenes médicos de forma regular. El proveedor de atención médica te examinará para ver si hay cambios en la presión arterial, la frecuencia del pulso y los niveles de líquido.

Los medicamentos para el síndrome de Eisenmenger comprenden los siguientes:

Medicamentos para el ritmo cardíaco. Estos medicamentos, denominados antiarrítmicos, ayudan a controlar el ritmo cardíaco y a prevenir los latidos cardíacos irregulares.

Suplementos de hierro. El proveedor de atención médica te los puede recetar si determina que tu nivel de hierro es demasiado bajo. No comiences a tomar suplementos de hierro sin antes hablar con el proveedor de atención médica.

Aspirina o medicamentos anticoagulantes. Si has tenido un accidente cerebrovascular, un coágulo de sangre o determinados tipos de ritmos cardíacos irregulares, el proveedor de atención médica puede recomendarte aspirina o un anticoagulante como la warfarina (Jantoven). Estos medicamentos pueden aumentar el riesgo de sangrado. Nunca los tomes salvo que el proveedor de atención médica te lo indique. Pregúntale al proveedor de atención médica si otros analgésicos, como el ibuprofeno (Advil, Motrin IB u otros) son seguros para ti.

Medicamentos para la hipertensión arterial pulmonar. Para aumentar el suministro de sangre a los pulmones, se puede usar un medicamento denominado bosentán (Tracleer). Si tomas bosentán, necesitarás hacerte pruebas mensuales del hígado porque puede dañarlo.

Sildenafilo y tadalafilo. A veces, el sildenafilo (Revatio, Viagra) y el tadalafilo (Cialis, Adcirca u otros) se utilizan para tratar la presión arterial alta en las arterias pulmonares a causa del síndrome de Eisenmenger. Estos medicamentos abren los vasos sanguíneos de los pulmones para que la sangre fluya con mayor facilidad.

Antibióticos. Ciertos procedimientos médicos y dentales pueden permitir el ingreso de bacterias en el torrente sanguíneo. Según tu afección, es posible que necesites tomar antibióticos antes de someterte a dichos procedimientos. Los antibióticos pueden ayudar a prevenir una infección en el corazón (endocarditis). Si tienes algún tipo de enfermedad cardíaca congénita, habla con el dentista y otros proveedores de atención médica sobre los riesgos y pregunta si necesitas antibióticos de manera preventiva.

Cirugías u otros procedimientos

Los proveedores de atención médica no recomiendan cirugía para reparar el orificio (fístula) en el corazón una vez que manifestó el síndrome de Eisenmenger.

Entre las cirugías o los procedimientos que se pueden realizar para tratar los síntomas o complicaciones del síndrome de Eisenmenger, se incluyen los siguientes:

Extracción de sangre (flebotomía). Si el recuento de glóbulos rojos aumenta demasiado y causa síntomas como dolores de cabeza, dificultad para concentrarse o problemas de visión, el proveedor de atención médica puede recomendar este procedimiento. La flebotomía no debe llevarse a cabo de manera rutinaria y debe realizarse únicamente después de hablar con un experto en enfermedades cardíacas congénitas. Cuando te sometas a este procedimiento, debes recibir líquidos por vía intravenosa para ayudar a reemplazar los líquidos que se perdieron.

Trasplante. Es posible que algunas personas que tienen síndrome de Eisenmenger necesiten cirugía para reemplazar el corazón o los pulmones si otros tratamientos no dan resultado.

Si necesitas un procedimiento o una cirugía para tratar el síndrome de Eisenmenger, considera la posibilidad de recibir atención médica en un centro médico con proveedores que tengan experiencia en enfermedades cardíacas congénitas.