
Candela Giarda, de la provincia de Entre Ríos, en Argentina, tenía 10 años cuando los médicos que la atendían consideraban que ya no tenían chances de sobrevivir. Ahora, a los 21 años, cursa una tecnicatura en seguridad e higiene animal en la universidad y no tiene recuerdos del mal momento de salud que pasó. Tuvo el síndrome epiléptico por infección febril (FIRES), un trastorno muy poco frecuente.
El síndrome consiste en una encefalopatía epiléptica que es aguda y potencialmente fatal. Se desarrolla de manera repentina en niños y adolescentes previamente sanos tras la aparición de una enfermedad febril no específica. La prevalencia del cuadro se estima en 1 caso cada 100.000 niños y adolescentes.
Fue descripto por primera vez en 1961 como “encefalopatía de origen oscuro en bebés y niños”. Recién en 2010 se consensuó el nombre de FIRES. En julio pasado, investigadores de Polonia publicaron un artículo sobre el FIRES donde afirman que también puede haber casos del síndrome en adultos.
Generalmente, se presenta en niños y adolescentes de entre 3 y 15 años que previamente han sido sanos y han tenido un desarrollo normal. Siempre aparece tras una enfermedad febril simple. Los síntomas incluyen la aparición súbita de crisis convulsivas focales recurrentes. A esa situación, le sigue una epilepsia focal refractaria junto con una pérdida de la memoria, la inteligencia y la conducta.

En algunos casos pueden presentarse trastornos psiquiátricos y ocasionalmente discapacidad motora. En los casos graves, la progresión de la enfermedad puede conducir a un estado vegetativo o semi-consciente o incluso a la muerte, según la plataforma Orphanet, dedicada a enfermedades poco frecuentes.
Aún se desconoce la causa exacta del síndrome. Se cree que el trastorno se debe a una inflamación abrumadora como respuesta a una infección menor. Algunos casos recientes sugieren que ciertos niños pueden estar genéticamente predispuestos a desarrollar esta inflamación.
Se han identificado algunos marcadores inflamatorios que pueden ser útiles para detectar precozmente el FIRES en el futuro, según informó la Fundación Epilepsia de los Estados Unidos.

Se sospecha de un cuadro de FIRES cuando en niños que eran sanos se producen convulsiones refractarias días después de haber tenido fiebre por alguna infección. Después de que se hace el diagnóstico, los pacientes con FIRES deben ser hospitalizados de forma inmediata. Para tratar las convulsiones se suelen dar antiepilépticos aunque con frecuencia resultan ineficaces. Es más probable que sean eficaces las dosis elevadas de fenobarbital y clobazam.
En casos graves, los barbitúricos son el único tratamiento para el estado epiléptico refractario. En algunos casos, ha resultado beneficiosa la dieta cetogénica, especialmente cuando se adopta desde el inicio del síndrome. El síndrome FIRES se presenta con frecuencia un pronóstico desfavorable aunque un pequeño número de pacientes se recupera completamente.
Este año, la investigadora Gayatra Mainali y su equipo en el Departmento of Pediatría y Neurología del Centro Médico Penn State Milton S. Hershey, en los Estados Unidos, publicaron un artículo en la revista Child Neurology Open en el que hacen un llamado a la comunidad médica sobre el síndrome FIRES en el contexto de la pandemia por el coronavirus. El FIRES podría confundirse con el síndrome inflamatorio multisistémico que se genera en algunos niños y adolescentes después de la infección aguda por el coronavirus.

El síndrome inflamatorio multisistémico también puede llegar a ser fatal. Fue descripto durante los primeros meses de la pandemia el año pasado, y ya se han encontrado los cinco signos que advierten que se trata de una emergencia por el síndrome inflamatorio multisistémico puede ser crucial para salvar la vida de los chicos.
Los 5 síntomas del síndrome inflamatorio después de la infección por el coronavirus en niños y adolescentes que hay que prestar atención porque requieren que vayan de manera urgente al hospital son: dolor intenso de estómago; dificultad para respirar; la piel, los labios o lecho de las uñas se ponen de color pálido, grisáceo o azulado, según el tono normal de la piel; sufren confusión repentina; o desarrollan incapacidad para despertarse o permanecer despierto, según aclaró la Clínica Mayo de los Estados Unidos.
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