Malformaciones de Chiari: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento

La malformación de Chiari es una afección en la cual el tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal. Ocurre cuando parte del cráneo es deforme o más pequeña de lo normal, presionando el cerebro y forzándolo hacia abajo.

La malformación de Chiari es poco común, pero el aumento en el uso de pruebas por imágenes ha llevado a diagnósticos más frecuentes.

Los médicos clasifican la malformación de Chiari en tres tipos, según la anatomía del tejido cerebral que se desplaza hacia el canal espinal y de si existen problemas en el desarrollo del cerebro o de la columna vertebral.

La malformación de Chiari tipo 1 se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen. Como resultado, es posible que los signos y síntomas no se presenten hasta la niñez tardía o la edad adulta. Las formas pediátricas de la malformación de Chiari (el tipo 2 y tipo 3) están presentes al nacer (congénitas).

El tratamiento de la malformación de Chiari depende de la forma, la gravedad y los síntomas asociados. El monitoreo regular, los medicamentos y la cirugía son opciones de tratamiento. En algunos casos, no se necesita tratamiento.

Síntomas

Muchas personas con la malformación de Chiari no presentan signos ni síntomas y no necesitan tratamiento. Su afección se detecta solo cuando se realizan pruebas para trastornos no relacionados. Sin embargo, según el tipo y la gravedad, la malformación de Chiari puede provocar diversos problemas.

Los tipos más comunes de malformación de Chiari son los siguientes:

Tipo 1

Tipo 2

Aunque estos tipos son menos graves que la forma pediátrica menos frecuente (el tipo 3), los signos y síntomas aún pueden afectar la vida.

Malformación de Chiari tipo 1

En la malformación de Chiari tipo 1, los signos y síntomas suelen aparecer durante la infancia tardía o la edad adulta.

Los dolores de cabeza, a menudo graves, son el síntoma clásico de la malformación de Chiari. Generalmente ocurren después de toser, estornudar o hacer esfuerzos repentinos. Las personas con malformación de Chiari tipo 1 también puede tener lo siguiente:

Dolor de cuello

Marcha inestable (problemas con el equilibrio)

Mala coordinación de las manos (motricidad fina)

Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies

Mareos

Dificultad para tragar, algunas veces acompañada de náuseas, atragantamiento y vómitos

Problemas del habla, como la ronquera

Con menos frecuencia, las personas con la malformación de Chiari pueden presentar lo siguiente:

Campanilleo o zumbido en los oídos (acúfenos)

Debilidad

Ritmo cardíaco lento

Curvatura de la columna vertebral (escoliosis) relacionada con el deterioro de la médula espinal

Problemas respiratorios, como apnea central del sueño, que es cuando una persona deja de respirar durante el sueño

Malformación de Chiari tipo 2

En la malformación de Chiari tipo 2, una mayor cantidad de tejido se extiende hacia el canal espinal en comparación con la malformación de Chiari tipo 1.

Los signos y síntomas pueden incluir los relacionados con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele que casi siempre acompaña a la malformación de Chiari tipo 2. En el mielomeningocele, la columna vertebral y el canal espinal no se han cerrado correctamente antes del nacimiento.

Estos son algunos de los signos y síntomas:

Cambios en el patrón respiratorio

Problemas de deglución, como arcadas

Movimientos oculares rápidos hacia abajo

Debilidad en los brazos

La malformación de Chiari tipo 2 generalmente se detecta con una ecografía durante el embarazo. También se puede diagnosticar después del nacimiento o en la primera infancia.

Malformación de Chiari tipo 3

En los tipos más graves de la afección, la malformación de Chiari tipo 3, una porción de la parte inferior del cerebro (cerebelo) o el tronco encefálico se prolonga a través de una abertura en la parte posterior del cráneo. Este tipo de malformación de Chiari se diagnostica al nacer o con una ecografía durante el embarazo.

Este tipo de malformación de Chiari tiene una tasa de mortalidad más alta y también puede causar problemas neurológicos.

Cuándo debes consultar con un médico

Si tú o tu hijo tienen cualquiera de los signos y síntomas que pueden estar asociados con la malformación de Chiari, consulta con tu médico para una evaluación.

Debido a que muchos de los síntomas de la malformación de Chiari también pueden estar asociados con otros trastornos, es importante realizar una evaluación médica completa.

Factores de riesgo

Existe evidencia de que la malformación de Chiari es hereditaria. Sin embargo, la investigación sobre un posible componente hereditario se encuentra todavía en su fase inicial.

Diagnóstico

Para diagnosticar tu afección, el médico revisará tus antecedentes médicos, evaluará los síntomas y realizará una exploración física.

El médico también pedirá pruebas por imágenes para diagnosticar la afección y determinar su causa. Entre las pruebas se pueden incluir las siguientes:

Imágenes por resonancia magnética. Con frecuencia, se utiliza una resonancia magnética para diagnosticar una malformación de Chiari. Una resonancia magnética usa potentes ondas de radio e imanes para crear una vista detallada del cuerpo. Esta prueba segura e indolora produce imágenes 3D detalladas de diferencias estructurales en el cerebro que pueden estar contribuyendo a tus síntomas. También puede proporcionar imágenes del cerebelo y determinar si se prolonga hacia tu canal espinal. Una resonancia magnética se puede repetir con el tiempo y se puede usar para controlar el progreso del trastorno.

Tomografía computarizada. El médico puede recomendar otras técnicas de prueba por imágenes, como una tomografía computarizada . Una tomografía computarizada utiliza rayos X para obtener imágenes transversales del cuerpo. Esto puede ayudar a revelar tumores cerebrales, daño cerebral, anormalidades en los huesos y vasos sanguíneos y otras afecciones.

Tratamiento

El tratamiento de la malformación de Chiari depende de la gravedad y las características de la afección.

Si no tienes síntomas, el médico probablemente no te recomendará ningún otro tratamiento que no sea el control con exámenes regulares y resonancias magnéticas .

Cuando los dolores de cabeza u otros tipos de dolor son el síntoma principal, el médico puede recomendar analgésicos.

Reducir la presión con cirugía

Los médicos generalmente tratan la malformación sintomática de Chiari con cirugía. El objetivo es detener la progresión de los cambios en la anatomía del cerebro y el canal espinal, así como aliviar o estabilizar los síntomas.

Cuando tiene éxito, la cirugía puede reducir la presión en el cerebelo y la médula espinal y restaurar el flujo normal del líquido cefalorraquídeo.

En la cirugía más común para la malformación de Chiari, llamada descompresión de la fosa posterior, el cirujano extrae una sección pequeña de hueso de la parte posterior del cráneo, lo que alivia la presión al darle más espacio al cerebro.

En muchos casos, es posible que la cubierta del cerebro, llamada duramadre, se abra.Además, se puede coser un parche en la zona para agrandar la cubierta y proporcionar más espacio para el cerebro. Este parche puede estar hecho de un material artificial, o puede ser de tejido extraído de otra parte del cuerpo.

El médico también puede extirpar una porción pequeña de la columna vertebral para aliviar la presión sobre la médula espinal y darle más espacio.

La técnica quirúrgica puede variar, según si se presenta una cavidad llena de líquido (siringe) o si tienes líquido en el cerebro (hidrocefalia). Si tienes una siringe o hidrocefalia, es posible que necesites una sonda (derivación) para drenar el exceso de líquido.

Riesgos de la cirugía y seguimiento

La cirugía implica riesgos, incluida la posibilidad de infección, líquido en el cerebro, fuga de líquido cefalorraquídeo o problemas con la cicatrización de la herida. Analiza los pros y los contras con el médico a la hora de decidir si la cirugía es el tratamiento más adecuado para ti.

La cirugía reduce los síntomas en la mayoría de las personas, pero si ya se ha producido una lesión nerviosa en el conducto raquídeo, este procedimiento no revertirá el daño.

Después de la cirugía, necesitarás exámenes de seguimiento regulares con el médico, entre ellos, pruebas de diagnóstico por imágenes periódicas para evaluar el resultado de la cirugía y el flujo del líquido cefalorraquídeo.