Tetralogía de Fallot: causas, síntomas y tratamiento

La tetralogía de Fallot es una afección poco frecuente causada por una combinación de cuatro defectos cardíacos presentes al momento del nacimiento (congénitos).

Estos defectos, que afectan la estructura del corazón, hacen que fluya sangre con una cantidad insuficiente de oxígeno desde el corazón hacia el resto del cuerpo. En general, los bebés y los niños que tienen la tetralogía de Fallot tienen la piel azulada porque la sangre no transporta suficiente oxígeno.

A menudo, la tetralogía de Fallot se diagnostica durante el primer año de vida o inmediatamente después. A veces, según la gravedad de los defectos y de los síntomas, la tetralogía de Fallot no se detecta hasta la edad adulta.

Todos los bebés que tienen la tetralogía de Fallot necesitan cirugía correctiva. Las personas con la tetralogía de Fallot requieren controles habituales con el médico por el resto de su vida y pueden tener restricciones de la actividad.

Síntomas

Los síntomas de la tetralogía de Fallot varían según la cantidad de flujo sanguíneo que esté obstruido. Los signos y síntomas pueden incluir los siguientes:

Coloración azulada de la piel causada por un nivel bajo de oxígeno en la sangre (cianosis)

Falta de aire y respiración rápida, especialmente al comer o al hacer ejercicio

Poco aumento de peso

Cansarse rápidamente al jugar o al hacer ejercicio

Irritabilidad

Llanto prolongado

Soplo cardíaco

Desmayo

Lechos ungueales con una forma redonda anormal en los dedos de las manos y de los pies (acropaquia)

Episodios cianóticos

A veces, los bebés que padecen la tetralogía de Fallot presentan, de manera repentina, un color azul oscuro en la piel, en las uñas y en los labios después de llorar o de comer, o cuando se agitan.

Esto se conoce como un episodio cianótico. Los episodios cianóticos se deben a una disminución rápida de la cantidad de oxígeno en la sangre. Los episodios cianóticos son más frecuentes en los bebés más pequeños, entre los 2 y los 4 meses de edad. Instintivamente, los niño de uno a dos años o los más grandes se ponen en cuclillas cuando tienen dificultad para respirar. La posición en cuclillas aumenta el flujo sanguíneo a los pulmones.

Cuándo debes consultar a un médico

Busca ayuda médica si adviertes que tu bebé tiene los siguientes signos o síntomas:

Dificultad para respirar

Cambios de color en la piel, que se vuelve azulada

Desmayos o convulsiones

Debilidad

Irritabilidad inusual

Si la piel de tu bebé se vuelve azul (cianótica), colócalo de costado y lleva sus rodillas hacia el pecho. Esto ayuda a aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. Llama al 911 o al número local de emergencias de inmediato.

Factores de riesgo

Aunque se desconoce la causa exacta de la tetralogía de Fallot, hay varios factores que podrían aumentar el riesgo de que un bebé nazca con la enfermedad. Los factores de riesgo de la tetralogía de Fallot incluyen:

Enfermedad viral durante el embarazo, por ejemplo, rubéola (sarampión alemán)

Consumo de alcohol durante el embarazo

Mala nutrición durante el embarazo

Madre mayor de 40 años

Uno de los padres tiene tetralogía de Fallot

La presencia del síndrome de Down o del síndrome de DiGeorge en el bebé

Diagnóstico

Por lo general, la tetralogía de Fallot se diagnostica poco después del nacimiento. Es posible que la piel del bebé se vea azul. El médico podría escuchar un sonido anormal como un silbido (soplo cardíaco) cuando usa el estetoscopio para escuchar el corazón del bebé.

Entre las pruebas que sirven para diagnosticar la tetralogía de Fallot, se incluyen las siguientes:

Medición del nivel de oxígeno (oximetría de pulso). Se coloca un sensor pequeño en un dedo de la mano o el pie para medir la cantidad de oxígeno en la sangre.

Ecocardiograma. Un ecocardiograma utiliza ondas sonoras para crear imágenes detalladas del corazón en movimiento. Un ecocardiograma permite observar la estructura, ubicación y función de las paredes del corazón, las cavidades cardíacas, las válvulas cardíacas y pulmonares y la aorta.

Electrocardiograma. Un electrocardiograma registra la actividad eléctrica en el corazón cada vez que se contrae. Durante este procedimiento, se colocan parches adhesivos con cables (electrodos) en el pecho, las muñecas y los tobillos. Los cables se conectan a una computadora, donde se muestra el ritmo del corazón. Un electrocardiograma puede ayudar a determinar si las cavidades del corazón están agrandadas o si hay latidos cardíacos anormales (arritmia).

Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax puede mostrar la estructura del corazón y de los pulmones. Un signo frecuente de tetralogía de Fallot en una radiografía es que el corazón presenta forma de bota, debido al aumento de tamaño del ventrículo derecho.

Cateterismo cardiaco. Es posible que los médicos utilicen esta prueba para evaluar la estructura del corazón y planificar el tratamiento quirúrgico. Durante este procedimiento, el médico inserta un tubo fino y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo, por lo general en la ingle y lo guía hasta el corazón. Se pasa un tinte a través del catéter para que sea más fácil ver las estructuras del corazón en las radiografías. Durante el procedimiento, el médico también puede medir la presión y los niveles de oxígeno en las cavidades del corazón y en los vasos sanguíneos.

Tratamiento

Todos los bebés que tienen tetralogía de Fallot necesitan una cirugía correctiva, que debe ser realizada por un cirujano cardíaco (cardiovascular). Sin tratamiento, tu bebé podría no crecer ni desarrollarse de forma adecuada. El médico determinará la cirugía más adecuada y el momento de la cirugía en función de tu afección o la de tu hijo.

Algunos niños podrían necesitar medicamentos mientras esperan a realizarse la cirugía para mantener el flujo sanguíneo del corazón a los pulmones.

Cirugía u otros procedimientos

La cirugía para la tetralogía de Fallot implica una cirugía a corazón abierto para corregir los defectos (reparación intracardíaca) o un procedimiento temporario que incluye una derivación. A la mayoría de los bebés y los niños mayores se les practica una reparación intracardíaca.

Reparación intracardíaca

Esta cirugía a corazón abierto se realiza generalmente durante el primer año después del nacimiento e implica varias reparaciones. Los adultos con tetralogía de Fallot pueden someterse a este procedimiento si no tuvieron una cirugía de reparación en la infancia.

Durante la reparación intracardíaca, el cirujano:

Colocará un parche en el defecto del tabique ventricular para cerrar la abertura entre las cavidades inferiores del corazón (ventrículos).

Reparará o reemplazará la válvula pulmonar estrecha y ensancha las arterias pulmonares para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones.

Debido a que el ventrículo derecho no deberá trabajar tan arduamente para bombear sangre después de este procedimiento, la pared del ventrículo derecho recuperará su grosor normal. Después de la reparación intracardíaca, el nivel de oxígeno en la sangre aumenta y los síntomas disminuyen.

Cirugía de derivación temporal

A veces, los bebés deben someterse a una cirugía temporal (paliativa) antes de una reparación intracardíaca para mejorar el flujo de sangre a los pulmones. Este procedimiento se puede llevar a cabo si tu bebé nació de forma prematura o si tiene arterias pulmonares subdesarrolladas (hipoplásicas).

En este procedimiento, el cirujano creará un bypass (derivación) entre una arteria grande que se ramifica desde la aorta y la arteria pulmonar.

Cuando tu bebé esté listo para la reparación intracardíaca, el cirujano extraerá la derivación durante el procedimiento de reparación intracardíaca.

Después de la cirugía

Las tasas de supervivencia prolongada en las personas que se sometieron a la cirugía de la tetralogía de Fallot son cada vez mejores.

Sin embargo, en ocasiones la circulación de sangre a los pulmones puede quedar restringida después de la cirugía de la tetralogía de Fallot. Podría ser necesario hacer cirugías adicionales. Un adulto con la tetralogía de Fallot corregida puede tener una fuga en la válvula pulmonar (insuficiencia de la válvula pulmonar) y es posible que en algún momento necesite que le reemplacen la válvula pulmonar.

Los problemas en el ritmo cardíaco (arritmias) son comunes después de la cirugía de corrección de la tetralogía de Fallot. El médico podría recomendarte medicamentos, un procedimiento para tratar las arritmias (ablación) o un marcapasos especial que trata las arritmias que ponen en riesgo la vida (desfibrilador cardioversor implantable).

Atención continua

Las personas con tetralogía de Fallot necesitan atención médica de por vida con un cardiólogo pediátrico o de adultos especialista en enfermedades congénitas para garantizar el éxito de la cirugía y controlar las complicaciones. Los controles a menudo incluyen pruebas por imágenes para determinar cómo está funcionando el tratamiento.