Qué es la epidermodisplasia verruciforme, el mal de los "hombres árbol"

La epidermodisplasia verruciforme es una enfermedad genética de la cual hasta ahora no se han reportado más que 200 posibles casos en el mundo desde que en 1922 la describieron los médicos Félix Lewandowsky y Wilhelm Lutz. Quienes la padecen desarrollan, por lo común en las manos y en los pies, tejidos anormales que se parecen a la corteza de un árbol. Debido a ese aspecto y al nombre de sus descubridores, este mal también se conoce como Enfermedad del Hombre Árbol y Displasia de Lewandowsky-Lutz.

La provoca un defecto del sistema inmunológico —una mutación en la dupla de genes EVER1 y EVER2 del cromosoma 17— que potencia la susceptibilidad a los tipos 5 y 8 del Virus del Papiloma Humano (VPH), que se calcula que infecta al 80% de la población de manera asintomática. Está asociada a un alto riesgo de cáncer de piel: en su forma benigna el paciente desarrolla manchas, escamas y verrugas entre rojas y marrones; en su forma maligna, además de esas lesiones, aparecen tumores cutáneos.

En general se presenta en personas de menos de veinte años: Abdul Bajandar, de Bangladesh, manifestó los primeros síntomas a los 15 años; su compatriota Sahana Khatun —la primera mujer que se conoce con este mal— tenía 10 cuando la diagnosticaron. No obstante, entre los "hombres árboles" más famosos del mundo está el indonesio Dedé Koswara, a quien la enfermedad se le presentó a los 35 años.

La historia de Koswana se conoció en 2007, por un documental de Discovery Channel. Trabajaba entonces como fenómeno de un circo ambulante. En 2008 un equipo de médicos lo llevó a los Estados Unidos: luego de varias cirugías —le quitaron 13 libras de tejidos— pudo volver a usar sus manos y sus pies. Pero las verrugas reaparecieron: tuvo otras operaciones en 2011. Murió a comienzos de 2016 por complicaciones de este mal que lo deterioró.

También Bajandar sufrió múltiples cirugías: más de 20 en el Hospital del Colegio Médico de Daca, al cual llegó a los 26 años cuando ya necesitaba la ayuda de su madre y de su pareja para comer y asearse. Hacía tiempo que había dejado su trabajo de bicitaxista; la familia había hecho varias consultas, pero no tenía los USD 6.000 necesarios para operarlo. La prensa, nuevamente, expuso la historia, y el hospital más grande de la capital de Bangladesh ofreció sus servicios gratuitos para tratarlo.

Se estima que la bangladesí Sahana manifestó los primeros síntomas a los dos años: su padre recordó que tenía manchas en la piel. Pero las verrugas sólo se presentaron a los diez, con una particularidad: en lugar de las manos y los pies, le crecieron en el mentón, la nariz y las orejas.

El cuarto afectado contemporáneo en el mundo, el rumano Ion Toader, fue diagnosticado en 2007 y operado en 2013, sin que la enfermedad se repitiera.

No se conoce todavía la función específica de los genes afectados que subyacen a esta enfermedad. Se sabe que participan en la regulación del zinc en el núcleo de las células, y que el zinc influye en la función de los virus. De manera similar se conoce que todos los pacientes tienen alterada su capacidad inmune en el nivel celular, pero se ignora si eso es causa o consecuencia de la infección masiva de HPV.

"La probabilidad de tener esta deficiencia es de menos de una entre un millón", dijo Anthony Gaspari, especialista de la Universidad de Maryland que trató a Koswara. En general es un mal esporádico; pero por ser hereditario, también se conocen casos familiares. El episodio más extenso de epidermodisplasia verruciforme que se documentó involucró a 14 miembros de una familia en la India.

Hasta el momento no existe un método efectivo para tratar la Displasia de Lewandowsky-Lutz. Se recurre a las cirugías para que las personas recuperen el uso de sus extremidades y a la medicación acitretina (soriatane) y a interferones para hacer más lenta la proliferación de los tejidos. El interés central es la detección temprana de los tumores malignos.

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