El síndrome de Zollinger-Ellison es una afección poco frecuente por la cual crecen uno o más tumores en el páncreas o en la parte superior del intestino delgado. Estos tumores se llaman gastrinomas y producen grandes cantidades de la hormona gastrina. La gastrina hace que el estómago produzca demasiado ácido, lo que provoca úlceras pépticas. Los niveles elevados de gastrina también pueden causar diarrea, dolor abdominal y otros síntomas.
Si bien el síndrome de Zollinger-Ellison puede ocurrir en cualquier momento de la vida, las personas generalmente descubren que lo tienen cuando tienen entre 20 y 60 años. Los medicamentos para reducir el ácido del estómago y curar las úlceras son el tratamiento habitual. Es posible que algunas personas necesiten cirugía para extirpar los tumores.
Síntomas
Los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison pueden incluir los siguientes:
Dolor estomacal
Diarrea
Ardor, dolor agudo o malestar en la parte superior del abdomen
Reflujo ácido y acidez estomacal
Eructos
Náuseas y vómitos
Sangrado en el tubo digestivo
Pérdida de peso involuntaria
Pérdida del apetito
Cuándo debes consultar con un médico
Consulta con el proveedor de atención médica si tienes un ardor o dolor intenso que no cesa en la parte superior del abdomen, en especial, si también tienes náuseas, vómitos y diarrea.
Informa al proveedor de atención médica si has estado tomando medicamentos de venta libre para reducir la acidez estomacal. Estos incluyen omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidina (Tagamet HB) o famotidina (Pepcid AC). Estos medicamentos pueden ocultar los síntomas, lo que podría retrasar el diagnóstico.
Factores de riesgo
Si tienes un familiar de primer grado, como un hermano o uno de los padres, con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 , es más probable que tengas el síndrome de Zollinger-Ellison.
Diagnóstico
Por lo general, el proveedor de atención médica diagnostica la enfermedad a partir de los siguientes factores:
Antecedentes médicos. El proveedor de atención médica te pregunta sobre los síntomas y revisa tus antecedentes médicos.
Análisis de sangre. Se examina una muestra de tu sangre para ver si tienes niveles elevados de gastrina. Aunque los niveles elevados de gastrina pueden indicar la presencia de tumores en el páncreas o el duodeno, también se pueden deber a otras afecciones. Por ejemplo, los niveles de gastrina pueden ser más elevados si el estómago no produce ácido o si te hicieron una cirugía gástrica. Tomar medicamentos para reducir el ácido también puede elevar los niveles de gastrina.
Debes estar en ayunas antes del análisis. También es posible que tengas que dejar de tomar medicamentos que reducen el ácido. Dado que los niveles de gastrina pueden variar, esta prueba puede repetirse varias veces. También es posible que te hagan una prueba de estimulación por secretina. La secretina es una hormona que regula el ácido gástrico. Para esta prueba, el proveedor de atención médica primero mide los niveles de gastrina. A continuación, te administra una inyección de la hormona secretina y vuelve a medir los niveles de gastrina. Si tienes el síndrome de Zollinger-Ellison, los niveles de gastrina aumentarán considerablemente.
Endoscopia gastrointestinal superior. Esta prueba requiere sedación. La endoscopia consiste en introducir por la garganta un instrumento fino y flexible hasta el estómago y el duodeno. Este instrumento se llama endoscopio. Tiene una luz y una cámara en el extremo. Le permite al proveedor de atención médica detectar úlceras. Durante la endoscopia, es posible extraer muestras de tejido. Este procedimiento se llama biopsia. El tejido se examinará para detectar la presencia de tumores que producen gastrina. La endoscopia también puede determinar si el estómago produce ácido. Si el estómago produce ácido y el nivel de gastrina es elevado, se puede confirmar el diagnóstico de síndrome de Zollinger-Ellison. Te pedirán que no comas nada después de la medianoche anterior a la prueba.
Ecografía endoscópica. En este procedimiento se usa un endoscopio equipado con sonda ecográfica. La sonda facilita la detección de tumores en el estómago, el duodeno y el páncreas. El proveedor de atención médica puede extraer una muestra de tejido con el endoscopio. Esta prueba también requiere ayuno después de la medianoche y sedación.
Pruebas por imágenes. El proveedor de atención médica puede usar técnicas de diagnóstico por imagen para detectar tumores. Una de las pruebas es una exploración nuclear denominada centellografía de receptores de somatostatina. En esta prueba, se utilizan radiomarcadores para ayudar a detectar tumores. Otras pruebas por imágenes útiles incluyen la ecografía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la tomografía por emisión de positrones con Ga-DOTATATE.
Tratamiento
El tratamiento para el síndrome de Zollinger-Ellison se enfoca en tratar los tumores que secretan hormonas, así como las úlceras que estos provocan.
Tratamiento de los tumores
Una operación para extirpar los gastrinomas deber estar a cargo de un cirujano calificado, ya que los tumores en general son pequeños y difíciles de encontrar. Si tienes un tumor solo, el proveedor de atención médica podría extirparlo quirúrgicamente, pero es posible que la cirugía no sea una opción si tienes varios tumores o si los tumores se diseminaron al hígado. Además, aunque tengas varios tumores, el cirujano podría recomendar extirpar un solo tumor grande.
En algunos casos, los proveedores de atención médica recomiendan otros tratamientos para controlar el crecimiento de los tumores, entre ellos:
Extirpar la mayor cantidad posible de tumor del hígado, un procedimiento llamado citorreducción
Intentar destruir el tumor interrumpiendo el suministro de sangre, un procedimiento llamado embolización
Usar calor para destruir células cancerosas mediante un procedimiento llamado ablación por radiofrecuencia
Inyectar medicamentos en el tumor para aliviar los síntomas de cáncer
Usar quimioterapia para intentar disminuir la velocidad de crecimiento del tumor
Realizar un trasplante de hígado
Tratamiento del exceso de ácido
La producción excesiva de ácido puede controlarse casi siempre. Los medicamentos conocidos como inhibidores de la bomba de protones son la primera línea de tratamiento. Son medicamentos eficaces para controlar la producción de ácido en personas con síndrome de Zollinger-Ellison.
Los inhibidores de la bomba de protones son potentes reductores de ácido. Bloquean la acción de las pequeñas “bombas” dentro de las células que secretan ácido. Los medicamentos recetados comúnmente son lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) y esomeprazol (Nexium).
El uso prolongado de inhibidores de la bomba de protones con receta médica se ha asociado a un mayor riesgo de sufrir fracturas de cadera, muñeca y columna vertebral. Las personas de 50 años o más corren más riesgo. Sin embargo, este es bajo y debería sopesarse respecto de los beneficios de los bloqueadores de ácido.
La octreotida (Sandostatin), un medicamento similar a la hormona somatostatina, podría contrarrestar los efectos de la gastrina y ser beneficiosa para algunas personas.