La atresia pulmonar es un defecto cardíaco que está presente al nacer (congénito) y que, por lo general, se diagnostica después del nacimiento. En el caso de la atresia pulmonar, la válvula que deja pasar el flujo sanguíneo del corazón hacia los pulmones (válvula pulmonar), no se desarrolla correctamente.
En lugar de abrirse y cerrarse para permitir que la sangre vaya del corazón a los pulmones, se forma una capa de tejido sólida. De ese modo, la sangre no puede circular por la vía habitual para tomar oxígeno de los pulmones. En su lugar, parte de la sangre va a los pulmones a través de otras vías naturales que se encuentran en el interior del corazón y de sus arterias.
Esas vías son necesarias cuando un bebé se está desarrollando dentro del útero y, normalmente, se cierran antes del nacimiento. A menudo, los bebés que padecen atresia pulmonar tienen un tono azulado en la piel, debido a que no reciben suficiente oxígeno.
La atresia pulmonar es una situación que pone en riesgo la vida. Los procedimientos para corregir la afección cardíaca y los medicamentos para ayudar a que el corazón del bebé funcione con mayor eficacia son las primeras medidas para tratar la atresia pulmonar.
Síntomas
Si tu bebé nace con atresia pulmonar, los síntomas se notarán poco tiempo después de que nazca. Estos son algunos de los signos y síntomas posibles:
Tono azulado o grisáceo de la piel (cianosis)
Respiración acelerada y falta de aire
Sentir cansancio o fatiga con facilidad
Problemas de alimentación
Cuándo consultar al médico
Es muy probable que se diagnostique atresia pulmonar a un bebé poco después del nacimiento. Sin embargo, si tu bebé tiene síntomas de atresia pulmonar después de haber regresado a casa, solicita atención médica de emergencia.
Factores de riesgo
Por lo general, se desconoce la causa exacta de un defecto cardíaco congénito, como la atresia pulmonar. Sin embargo, varios factores pueden aumentar el riesgo de un bebé de tener un defecto cardíaco congénito, entre ellos:
Defecto cardíaco congénito en uno de los padres
Obesidad de la madre antes del embarazo
Consumo de tabaco antes o durante el embarazo
Diabetes mal controlada en la madre
Uso de algún tipo de medicamento durante el embarazo, como determinados medicamentos para el acné y la presión arterial
Diagnóstico
Las pruebas para diagnosticar la atresia pulmonar pueden ser:
Radiografía de tórax. La radiografía de tórax muestra el tamaño y la forma del corazón y los pulmones. Esto puede ayudar a que el proveedor de atención médica de tu bebé pueda ver la extensión de la atresia pulmonar.
Electrocardiograma. Esta prueba rápida e indolora mide la actividad eléctrica del corazón. Se colocan parches adhesivos (electrodos) en el pecho y, a veces, en los brazos y las piernas. Tienen cables que conectan los electrodos a una computadora que muestra los resultados. Esta prueba detecta ritmos cardíacos irregulares (arritmias) y puede mostrar el esfuerzo del músculo cardíaco.
Ecocardiograma. En esta prueba, se utilizan ondas sonoras para producir imágenes del corazón en movimiento. El ecocardiograma suele ser la principal prueba que se utiliza para diagnosticar atresia pulmonar. Si se realiza durante el embarazo (ecocardiograma fetal), puede ayudar a diagnosticar esta afección antes del nacimiento.
Cateterismo cardíaco. En este procedimiento, el proveedor de atención médica introduce un tubo delgado (catéter) a través de un vaso sanguíneo en el brazo o la ingle hasta una arteria del corazón e inyecta un tinte a través del catéter. Esto hace que las arterias del corazón se vean más claramente en una radiografía.
Tratamiento
Un bebé necesitará atención médica de urgencia una vez que se desarrollen los síntomas de la atresia pulmonar. La elección de las cirugías o de los procedimientos dependerá de la gravedad de la afección de tu hijo.
Medicamentos
Se pueden administrar medicamentos por vía intravenosa para ayudar a prevenir el cierre de la conexión natural (conducto arterial) entre la arteria pulmonar y la aorta. Este no es un tratamiento permanente para la atresia pulmonar, pero proporciona a los proveedores de atención médica más tiempo para determinar qué tipo de cirugía o procedimiento podría ser el más adecuado para tu hijo.
Cirugía u otros procedimientos
A veces, las reparaciones de atresia pulmonar pueden realizarse insertando una sonda larga y delgada (catéter) por una vena grande en la zona de la ingle del bebé y llevándola hasta el corazón. Los procedimientos con catéter para la atresia pulmonar incluyen:
Septostomía auricular con globo. Se utiliza un globo para agrandar el orificio natural (agujero oval) en la pared que se encuentra entre las dos cavidades superiores del corazón. Este orificio generalmente se cierra poco después del nacimiento. Al agrandar el orificio, se incrementa la cantidad de sangre disponible para trasladarse a los pulmones.
Colocación de un estent. Un proveedor de atención médica podría colocar un tubo rígido (estent) en la conexión natural que se encuentra entre la arteria aorta y la pulmonar (conducto arterial). Esta apertura también suele cerrarse poco después del nacimiento. Mantenerla abierta permite que la sangre se traslade a los pulmones.
Los bebés con atresia pulmonar a menudo necesitan varias cirugías cardíacas con el paso del tiempo. El tipo de cirugía cardíaca que se necesite dependerá del tamaño del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar de tu hijo. Algunos ejemplos son:
Derivación. Crear un baipás (derivación) desde el vaso sanguíneo principal que sale del corazón (aorta) hasta las arterias pulmonares permite que haya un flujo de sangre adecuado a los pulmones. Sin embargo, los bebés crecen y dentro de unos meses generalmente les resulta insuficiente esta derivación.
Procedimiento de Glenn. En esta cirugía, una de las venas grandes que hacen que la sangre regrese al corazón se conecta de forma directa a la arteria pulmonar. Otra vena grande continúa suministrándole sangre al lado derecho del corazón, que la bombea a través de la válvula pulmonar reparada mediante cirugía. Esto puede ayudar a que el ventrículo izquierdo crezca en tamaño.
Procedimiento de Fontan. Si el ventrículo derecho es muy pequeño para funcionar como debe, los cirujanos pueden utilizar este procedimiento para crear una vía que permita que la mayor parte de la sangre (o toda) que llega al corazón fluya de manera directa a la arteria pulmonar.
Trasplante de corazón. En algunos casos, el corazón está muy dañado para repararlo, por lo que es posible que se necesite un trasplante.