La transposición de los grandes vasos es un problema cardíaco grave, pero poco frecuente, donde se revierten (transponen) las dos arterias principales que salen del corazón. La afección está presente al nacer (defecto cardíaco congénito).
Tipos
Existen dos tipos de transposiciones de los grandes vasos:
La
transposición completa de los grandes vasos
(también denominada dextrotransposición de los grandes vasos), provoca una escasez de sangre rica en oxígeno que circula hacia el organismo. Los síntomas suelen aparecer durante el embarazo, inmediatamente después del nacimiento o en el plazo de algunas semanas después de este. Si no se trata, pueden ocurrir complicaciones graves o la muerte. La
transposición congénitamente corregida
, también denominada levotransposición de los grandes vasos, es un tipo menos común de esta afección. Es posible que los síntomas no se observen de inmediato. El tratamiento depende de los defectos cardíacos específicos.
La cirugía correctiva inmediatamente después del nacimiento es el tratamiento más frecuente para la transposición de los grandes vasos.
Síntomas
Los signos de transposición de los grandes vasos pueden detectarse a través de determinados exámenes de detección de rutina que se hacen durante el embarazo.
Sin embargo, es posible que algunas personas con transposición congénitamente corregida de los grandes vasos no presenten síntomas durante muchos años.
Estos son algunos signos y síntomas de la transposición de los grandes vasos después del nacimiento:
Piel de color azul (cianosis) Falta de aire Pulso débil Falta de apetito Poco aumento de peso
La piel de color azul podría no ser tan evidente en los bebés que nacen con transposición de los grandes vasos y otros defectos cardíacos congénitos. Esto se debe a que estas otras afecciones cardíacas, como la comunicación interauricular, la comunicación interventricular o el conducto arterioso persistente, pueden permitir que un poco de sangre rica en oxígeno circule a través del cuerpo. Sin embargo, a medida que el bebé se vuelva más activo, los defectos cardíacos congénitos no permitirán el paso de suficiente sangre y, con el tiempo, la piel de color azul será evidente.
Cuándo consultar al médico
La trasposición completa de las grandes arterias generalmente se detecta antes del nacimiento, inmediatamente después de este o dentro de las primeras horas y semanas de vida.
Siempre busca atención médica de emergencia si notas que una persona presenta una coloración azulada de la piel.
Factores de riesgo
Varios factores pueden aumentar el riesgo de que un bebé nazca con transposición de los grandes vasos, entre los que se incluyen los siguientes:
Antecedentes de sarampión alemán (rubéola) u otra enfermedad viral en la madre durante el embarazo Consumo de alcohol o de ciertos medicamentos durante el embarazo Fumar durante el embarazo Diabetes mal controlada en la madre durante el embarazo
Diagnóstico
En la mayoría de los casos, la trasposición de las grandes arterias se diagnostica después del nacimiento del bebé. Sin embargo, los signos de la afección pueden detectarse antes del nacimiento durante una ecografía de rutina en el embarazo. Si eso sucede, se puede recomendar un ecocardiograma fetal. Un ecocardiograma fetal utiliza ondas sonoras para crear imágenes detalladas del corazón del bebé por nacer. Puede ayudar al proveedor de atención médica a confirmar el diagnóstico de trasposición de las grandes arterias.
Después del nacimiento, el proveedor de atención médica puede sospechar de un defecto cardíaco, como la trasposición de las grandes arterias, si el bebé tiene la piel azul, un pulso débil o problemas para respirar.
El proveedor de atención médica también puede sospechar que existe un problema cardíaco si se percibe un sonido silbante irregular (soplo cardíaco) al escuchar el corazón del bebé.
Pruebas
Un examen físico por sí solo no es suficiente para diagnosticar con exactitud una transposición de los grandes vasos. Una o más de las siguientes pruebas son necesarias para un diagnóstico exacto:
Ecocardiograma.
Un ecocardiograma es una ecografía del corazón. Esta prueba utiliza ondas de sonido para proporcionar imágenes del corazón en movimiento. Un ecocardiograma puede mostrar la posición de la aorta y la arteria pulmonar. La prueba también puede identificar los defectos cardíacos congénitos asociados, como la comunicación interventricular, la comunicación interauricular o el conducto arterioso persistente.
Radiografía de tórax.
Si bien una radiografía de tórax no proporciona un diagnóstico definitivo de la transposición de los grandes vasos, esta permite al proveedor de atención médica ver el tamaño del corazón del bebé y determinar si se acumula sangre en los pulmones.
Electrocardiograma.
Esta prueba simple e indolora registra la actividad eléctrica del corazón. Se colocan parches adhesivos (electrodos) en el pecho y, a veces, en los brazos y las piernas. Tienen cables que conectan los electrodos a una computadora que muestra los resultados. Un
electrocardiograma
puede mostrar si el corazón late demasiado rápido, si late demasiado lento o si no late.
Tratamiento
Todos los bebés con transposición completa de las grandes arterias necesitan cirugía para corregir el defecto cardíaco congénito. El tratamiento para la levotransposición congénitamente corregida de las grandes arterias depende de cuándo se diagnostique la afección y qué otras afecciones cardíacas existan.
El proveedor de atención médica del bebé puede recomendar medicamentos o un procedimiento con catéter para ayudar a controlar la afección antes de la cirugía correctiva.
Medicamentos
Antes de la cirugía para la transposición de las grandes arterias, es posible que se administre un medicamento llamado alprostadilo (Caverject, Edex, otros) para aumentar el flujo sanguíneo y mejorar la mezcla de la sangre con poco oxígeno y la sangre rica en oxígeno.
Cirugía u otros procedimientos
La cirugía para la transposición de los grandes vasos generalmente se realiza entre los primeros días a semanas posteriores al nacimiento. Las opciones dependerán del tipo de transposición. No todos los pacientes con transposición congénitamente corregida necesitan cirugía.
Las cirugías y los procedimientos usados para tratar la transposición de los grandes vasos pueden incluir los siguientes:
Septostomía auricular.
Este procedimiento con catéter puede hacerse de urgencia como tratamiento temporal. El procedimiento, también conocido como septostomía auricular con globo, ensancha una conexión natural entre las cavidades superiores del corazón (aurículas). Ayuda a mezclar la sangre con mucho y poco oxígeno, lo que aumenta el suministro de oxígeno al cuerpo del bebé.
Operación de recambio arterial. Esta es la cirugía que se usa con mayor frecuencia para corregir la transposición de los grandes vasos. Durante una operación de recambio arterial, se coloca la arteria pulmonar y la aorta en sus posiciones correctas. La arteria pulmonar se conecta al ventrículo derecho y la aorta se conecta al ventrículo izquierdo. Las arterias del corazón también se reconectan a la aorta.
Si tu bebé también padece comunicación interauricular o interventricular, dichos orificios generalmente se cierran durante la cirugía. Sin embargo, en algunos casos, un cardiocirujano puede dejar que algunas comunicaciones interventriculares pequeñas se cierren solas.
Operación de recambio auricular. En esta cirugía, el cirujano divide el flujo de sangre entre las dos cavidades superiores del corazón (aurículas). La sangre rica en oxígeno que regresa hacia el corazón desde los pulmones se dirige a la cavidad inferior derecha (ventrículo derecho), que luego la bombea hacia la aorta. La sangre con poco oxígeno que regresa hacia el corazón desde el cuerpo se dirige a la cavidad inferior izquierda (ventrículo izquierdo), donde se bombea hacia la arteria pulmonar.
Después del procedimiento de recambio auricular, el ventrículo derecho debe bombear sangre al cuerpo, en lugar de solo hacerlo a los pulmones como lo haría en un corazón típico. Las posibles complicaciones de la operación de recambio auricular incluyen latidos cardíacos irregulares, obstrucciones o fugas e insuficiencia cardíaca debido a la reducción a largo plazo en la función de bombeo.
Procedimiento de Rastelli.
Este procedimiento puede recomendarse si un bebé padece comunicación interventricular con transposición de los grandes vasos. El cirujano cierra el orificio (comunicación interventricular) en el corazón con un parche sintético y redirecciona el flujo de sangre del ventrículo izquierdo a la aorta, lo que permite que la sangre rica en oxígeno fluya al cuerpo. Se interrumpe la conexión entre el ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar. Luego, se crea una conexión con una válvula artificial desde el ventrículo derecho hasta la arteria conectada a los pulmones (arteria pulmonar).
Procedimiento de recambio doble.
Este procedimiento quirúrgico complejo se usa para tratar la transposición congénitamente corregida. Redirecciona el flujo de sangre que ingresa al corazón e invierte las conexiones de los grandes vasos con el objetivo de colocar la cavidad (ventrículo) inferior izquierda del corazón en la posición que permita bombear sangre rica en oxígeno a la aorta.
Es posible que se necesiten cirugías adicionales para corregir otras afecciones cardíacas, como la comunicación interventricular o la obstrucción del flujo pulmonar. Es posible que se necesite un marcapasos si la transposición de los grandes vasos provoca una interrupción en la señalización cardíaca (bloqueo cardíaco).
Es posible que algunas complicaciones de la transposición de los grandes vasos, como ritmos cardíacos irregulares (arritmias) o problemas de la válvula cardíaca requieran tratamiento adicional.
Después del tratamiento
Después de la cirugía correctiva para la transposición de las grandes arterias, la persona necesitará atención de seguimiento de por vida con un médico del corazón (cardiólogo) especializado en enfermedades cardíacas congénitas.
Actividades intensas.
El cardiólogo puede recomendar que se eviten determinadas actividades, como el levantamiento de pesas o los deportes competitivos, ya que elevan la presión arterial y pueden forzar el corazón. Habla con el proveedor de atención médica tuyo o el de tu hijo sobre qué tipo y cantidad de actividad es seguro realizar.
Embarazo. Si estás pensando en quedar embarazada, habla con el cardiólogo y el obstetra antes de concebir. Si te sometiste a una cirugía para corregir la transposición de las grandes arterias cuando eras un bebé, es posible que tengas un embarazo saludable, pero puede que necesites atención médica especializada.
Las complicaciones de la transposición de las grandes arterias, como ritmos cardíacos irregulares o problemas graves del músculo cardíaco, pueden hacer que el embarazo sea peligroso tanto para la madre como para el feto. En algunas situaciones, como en el caso de las mujeres que tienen complicaciones graves por defectos cardíacos, no se recomienda el embarazo, incluso para aquellas que se hayan sometido a una reparación de la transposición.