Fibrosis sistémica nefrogénica: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento

La fibrosis sistémica nefrógena es una enfermedad rara que aparece principalmente en personas con enfermedad renal avanzada, ya sea que hagan diálisis o no. La fibrosis sistémica nefrógena puede asemejarse a enfermedades de la piel, como esclerodermia y escleromixedema, ya que se engrosan y oscurecen grandes zonas de piel.

Este tipo de fibrosis también puede afectar órganos internos, como el corazón y los pulmones y causar un acortamiento incapacitante de los músculos y tendones de las articulaciones (contractura articular).

En algunas personas con enfermedad renal avanzada, se identificó que la exposición a los agentes de contraste más viejos que contienen gadolinio (grupo 1) durante las resonancias magnéticas y otros estudios por imágenes es un desencadenante de esta enfermedad. El reconocimiento de este vínculo redujo drásticamente los casos de fibrosis sistémica nefrógena. Los agentes de contraste más nuevos que contienen gadolinio (grupo 2) no están asociados a un mayor riesgo de fibrosis sistémica nefrógena.

Síntomas

La fibrosis sistémica nefrogénica puede comenzar días o meses, e incluso años, después de la exposición al contraste más viejo que contiene gadolinio (grupo 1). A continuación, se enumeran algunos de los signos y síntomas de la fibrosis sistémica nefrogénica: Hinchazón y estiramiento de la piel Manchas rojas u oscuras en la piel Engrosamiento y endurecimiento de la piel, comúnmente en los brazos y piernas y algunas veces en el cuerpo, pero casi nunca en la cara o en la cabeza Piel que puede sentirse "leñosa" y presentar una apariencia de piel de naranja Ardor, picazón o dolor punzante intenso en las áreas comprometidas Engrosamiento de la piel que inhibe el movimiento, lo cual resulta en la pérdida de flexibilidad de la articulación Raras veces, ampollas o úlceras

En algunas personas, el compromiso de los músculos y órganos del cuerpo puede causar: Debilidad muscular Limitación del movimiento articular causado por el estiramiento muscular (contracturas) en brazos, manos, piernas y pies Dolor de huesos, especialmente en los huesos de la cadera o de las costillas Reducción de la función de los órganos internos, incluidos el corazón, los pulmones, el diafragma, el tracto gastrointestinal o el hígado Placas amarillas en la superficie blanca (esclerótica) de los ojos

La afección generalmente es prolongada (crónica), pero algunas personas pueden mejorar. En unas pocas personas, puede causar discapacidad grave, e incluso la muerte.

Diagnóstico

no hay cura para la fibrosis sistémica nefrógena y ningún tratamiento para detener o revertir el progreso de la enfermedad ha demostrado ser exitoso de forma sostenida. La fibrosis sistémica nefrógena es muy poco frecuente, por lo que es difícil llevar a cabo estudios grandes.

Ciertos tratamientos demostraron un éxito limitado en algunas personas con fibrosis sistémica nefrógena, pero se necesitan más investigaciones para determinar si estos tratamientos ayudan: Hemodiálisis. En personas con enfermedad renal crónica que reciben hemodiálisis, hacer hemodiálisis inmediatamente después de recibir contraste con gadolinio puede reducir la posibilidad de sufrir fibrosis sistémica nefrógena. Fisioterapia. La fisioterapia que ayuda a estirar los miembros involucrados podría ayudar a enlentecer el progreso de las contracturas articulares y conservar el movimiento. Trasplante de riñón. En las personas que son candidatos apropiados, la mejora de la función renal debida al trasplante de riñón puede ayudar a mejorar la fibrosis sistémica nefrógena con el tiempo. Fotoforesis extracorpórea con luz ultravioleta A. Este tratamiento consiste en extraer la sangre fuera del cuerpo y tratarla con un fármaco que la sensibiliza a la luz ultravioleta. Luego se expone la sangre a luz ultravioleta y se devuelve al cuerpo. En algunas personas se vio una mejoría después de recibir este tratamiento.

Estos medicamentos son experimentales, pero no están en uso actualmente. Han demostrado ayudar a algunas personas, pero los efectos secundarios limitan su uso: Imatinib (Gleevec). Aunque este tratamiento parece prometedor en la reducción del engrosamiento y el endurecimiento de la piel, se necesitan más investigaciones. Pentoxifilina (Pentoxil). Se consiguió un éxito limitado con este medicamento, que teóricamente disminuye el espesamiento y la viscosidad de la sangre, lo que ayuda a la circulación. Se necesitan más investigaciones. Tiosulfato de sodio. Se vio un posible beneficio al usar este medicamento, pero se necesitan más investigaciones. Dosis altas de inmunoglobulina intravenosa. Se vio un posible beneficio al usar este medicamento, pero se necesitan más investigaciones.